Описание и причины

Гепатокожный синдром – синдром кожных поражений на фоне ряда заболеваний внутренних органов. Некролитическая мигрирующая эритема – термин из гуманной медицины, он описывает кожную сыпь у людей на фоне глюкагон-серкретирующей опухоли поджелудочной железы (глюкагонома), цирроза печени и некоторых других заболеваний желудочно-кишечного тракта. В ветеринарной медицине, сходные поражение кожи описаны под терминами гепатокожный синдром, поверхностный некролитический дерматит и метаболический эпидермальный некроз.

Кожные поражения при гепатокожном синдроме развиваются по причине дегенерации кератиноцитов, которая приводит к ламинорному отеку эпидермиса высокого уровня и дегенерации. Специфические причины дегенерации не определены, предположительно, данные процессы развиваются при недостатке поступающих к клетке питательных веществ (голодание клетки). Недостаток питательных веществ может развиваться по причине метаболических нарушений на фоне высокого уровня глюкагона, дисфункции печени, мальабсорбции или комбинации вышеперечисленных факторов.

У собак, в отличии от людей, основная причина гепатокожного синдрома – различные поражения печени, и только у порядка 8% животных, данный синдром развивается по причине повышения уровня глюкагона на фоне опухоли поджелудочной железы (глюкагонома). Причины поражений печени в большинстве случаев выявить не удается.

Клинические признаки

Заболевание чаще отмечается у собак пожилого возраста. Кожные проявления обычно опережают признаки поражения внутренних органов, в редких случаях, вначале отмечаются системные проявления (пр. полиурия/полидипсия) с последующим развитием дерматоза.

Характерная локализация кожных поражений – места постоянного травмирования, особенно на подбородке, слизисто-кожных соединениях морды, дистальных участках конечностей и подушечках пальцев. Поражения также могут развиваться в пасти, на ушах, наружных гениталиях, в области локтевого и скакательного суставов и на вентральной поверхности живота. Большинство кожных поражений покрыто корками, при удалении которых определяются эрозии и язвы, изредка обнаруживаются интактные везикулярные поражения.

При гепатокожном синдроме на фоне заболеваний печени, анализы крови выявляют умеренную нормоцитарную регенеративную анемию, гипоальбуминемию, повышение уровня печеночных ферментов и умеренное повышение уровня глюкозы, ультразвуковое исследование определяет изменение эхогенности печени. При поражении кожи на фоне глюкагономы, специфические изменения анализов крови отсутствуют, опухоль редко обнаруживаются при ультразвуковом исследовании и основной метод диагностики – идентификация повышенного уровня глюкагона.

При дерматогистопатологическом исследовании острых случаев, характерными изменениями является диффузный паракератотический гиперкератоз со значительным межклеточным отеком, дегенерация кератиноцитов эпидермиса и гиперплазия базальной мембраны, вероятен умеренный поверхностный периваскулярный дерматит с признаки вторичной инфекции. При хроническом течении заболевания, гистопатологические изменения слабо диагностичны.

Диагноз

Диагноз устанавливается на основании характерных клинических проявлений и идентификации основного заболевания. Список дифференциальных диагнозов обычно включает такие заболевания как листовидная пузырчатка, системная красная волчанка, дерматоз отвечающий на добавление цинка и наследственные дерматозы. При наличии изменений картины крови и печени, единственным дифференциальным диагнозом остается системная красная волчанка, при остальных заболеваниях отсутствуют признаки системных поражений.

Лечение и прогнозы

Гепатокожный синдром является всего лишь кожным маркером тяжелых поражений внутренних органов с малой продолжительностью жизни. При идентификации глюкагономы – вероятно ее хирургическое иссечение, но данный вид хирургического вмешательства обуславливает значительный хирургические и анестезиологические риски, к тому же, данная опухоль обладает большим потенциалом метастазирования. При поражениях печения проводятся попытки их коррекции, но в лучшем случае, животному удается лишь не надолго продлить жизнь.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаков