Определение

Гидроцефалия – повышение объема цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) в желудочковой системе или субарахноидальном пространстве головного мозга.

Физиология циркуляции ЦСЖ

Основная часть ЦСЖ продуцируется хороидными (сосудистыми) сплетениями в латеральных, третьем и четвертом желудочках, малая часть производится эпендимой желудочков, сосудами мягкой и паутинной оболочек и мягкой мозговой оболочкой окружающей головной и спинной мозг.

Ток ЦСЖ совершается из латеральных желудочков в третий желудочек, затем каудально через мезэнцефалический проток к четвертому желудочку и затем в субарахноидальное пространство. В субарахноидальном пространстве, большая часть жидкости движется вокруг ствола мозга в ростротенториальный отдел.

Основная абсорбция ЦСЖ всего происходит в арахноидальных грануляциях в дорсальном саггитальном синусе, вероятна абсорбция через венозные и лимфатические дренажи вокруг спинальных и краниальных нервов.

Классификация

В зависимости от вида нарушения тока цереброспинальной жидкости – вероятно разделение гидроцефалии на следующие виды или категории:
• Врожденная и приобретенная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия – накопление ЦСЖ в системе желудочков мозга.
• Наружная гидроцефалия – накопление ЦСЖ в субарахноидальном пространстве.
• Обструктивная или не сообщающаяся гидроцефалия – обструкция оттока ЦСЖ.
• Сообщающаяся гидроцефалия – снижение абсорбции и/или повышение продукции ЦСЖ.
• Гидроцефалия ex vacuo (вторичная или компенсаторная гидроцефалия) – увеличение объема ЦСЖ при уменьшении объема головного мозга.

Этиология

Обструктивная гидроцефалия:
• Врожденная мальформация мезэнцефалического протока (от легкого стеноза до полного отсутствия)
• Обструкция протока вторично к инфекции, воспалению или компрессии массами (пр. новообразования ствола мозга, абсцесс, гранулема).

Сообщающаяся гидроцефалия:
• Нарушение всасывания – воспаление мозговых оболочек (пр. чума собак, КВК), субарахноидальные кровоизлияния, первичная цилиарная дискинезия, неоплазия арахноидных грануляций.
• Увеличение образования ЦСЖ при новообразованиях (крайне редко)

Компенсаторная гидроцефалия:
• Мальформации развития (пр. гипоплазия или аплазия мозга)
• Деструкция паренхимы мозга при внутриматочной вирусной инфекции (пр. парвовироз кошек)
• Некроз мозга вторичный к сосудистым нарушениям.

Самая частый вид гидроцефалии у собак – врожденная обструктивная гидроцефалия по причине различных аномалий мезэнцефалического протока.

Клинические признаки

Ниже перечислены основные признаки при врожденной обструктивной гидроцефалии, при других формах клинические проявления слабо характерны и могут зависеть от основного заболевания.

Породная предрасположенность выявлена у следующих пород собак – чихуахуа, той терьер, йоркширский терьер, мальтезе, той пудель, пекинес, мопс, английский бульдог, лхаса апсо, померан, керн терьер, бостон терьер.

Клинические признаки крайне вариабельны, животные даже при значительной дилатации желудочков и значительной атрофии головного мозга могут не проявлять выраженных неврологических нарушений.

Чаще всего в клинику обращаются с животными в возрасте 2-3 месяцев, внешний вид которого может помочь заподозрить гидроцефалию – куполообразный свод черепа, вентролатеральный страбизм  и наличие открытого родничка. Щенки с гидроцефалией часто отстают от своих однопометников в росте и развитии. Вероятные поводы обращения – изменения сознания (от летаргии до тяжелой депрессии), повышенная сонливость, гипоактивность, пропульсивное кружение, опущение головы, припадки, поведенческие изменения, деменция, зрительный дефицит с нормальным зрачковым ответом. При неврологическом исследование вероятно выявление такие признаков как нарушение сознания, спаситческий парез, мозжечковая атаксия, сенсорный дефицит с проприоцептивной атаксией.

Диагноз

Предположительный диагноз на основании данных физикального и неврологического обследования. Окончательный диагноз – данные визуализации. Экспертный метод оценки объема мозговых желудочков – МРТ и КТ. Вероятно использование УЗИ при открытом родничке. Радиография может выявить гомогенную матовость свода черепа и открытые линии швов.

Дифференциальный диагноз

• Метаболические и токсические энцефалопатии
• Менингоэнцефалит
• Другие врожденные аномалии головного мозга
• Дегенеративные энцефалопатии

Лечение

Выбор лечения зависит от причины и статуса животного. Приобретенная гидроцефалия требует терапии инициирующих факторов, при врожденной гидроцефалии проводится терапия по снижению образования жидкости или изменению оттока.

Исходя из клинических проявлений, животных можно разделить на три категории:
1. Статические клинические признаки умеренной выраженности.
2. Острые и быстро прогрессирующие клинические признаки.
3. Хронические прогрессирующие признаки.

Если признаки острые и быстро прогрессирующие – проводится экстренные медикаментозные мероприятия для снижения объема ЦСЖ и стабилизации состояния животного:
• Осмотические и петлевые диуретики в различных сочетаниях.
• Кортикостероиды
• Антиконвульсанты

При хронических прогрессирующих признаках проводится медикаментозная терапия направленная на уменьшение объема ЦСЖ:
• Кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон)
• Мочегонные (фуросемид, ацетазоламид)
• ± антиконвульсанты (фенобарбитал)

При статических признаках – вероятно периодические наблюдение без лечения.

Хирургическое лечение применяется при не эффективности консервативной терапии – ЦСЖ отводится посредством шунта в брюшную полость. Шунтирование обладает рядом недостатков – высокая стоимость и вероятность различных осложнений (отказ шунта, инфекция).

Прогнозы

Прогнозы вариабельны и больше зависят от клинических проявлений. При умеренных признаках вероятно использование длительного поддерживающего лечение. Пря тяжелых поражениях – прогнозы неблагоприятные.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково