Синдром Элерса-Данлоса

Описание и причины

Синдром Элерса-Данлоса (кожная астения, дерматопараксис) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся повышенной растяжимостью и хрупкостью кожи. В гуманной медицине существует несколько подтипов данного заболевания в зависимости от специфики поражения волокон соединительной ткани. Синдром кожной астении описан у овец, крупного рогатого скота, норок, собак и кошек, но классификация синдрома Элерса-Данлоса у животных далека от совершенства.

Клинические признаки

Кожа при синдроме Элерса-Данлоса характеризуется истончением, необычной мягкостью и складчатостью. У части животных может проявляться либо только повышенная растяжимость, либо только повышенная хрупкость, в то время как у других животных отмечается как повышенная растяжимость так и повышенная хрупкость одновременно.

Повышенная растяжимость кожи сопровождается образованием складок на конечностях и в области глотки. У длинношерстных собак, избыточное образование складок может отмечаться только в области морды и может приводить к рецидивирующему завороту век (энтропиону) с необходимостью в его хирургической коррекции. При повышенной хрупкости кожи, минимальная травма от натяжения кожи или банального царапания может приводить к формированию обширных дефектов кожи с минимальным кровотечением и последующим формированием рубцов в виде «папиросной бумаги».

У животных с синдром Элерса-Данлоса могут отмечаться такие совместные поражения как гигрома локтя, грыжи (пупочная, паховая, диафрагмальная), слабость и вывих суставов, изменения роговицы, вывих хрусталика, катаракта.

Диагностика

Предположительный диагноз синдрома Элерса-Данлоса устанавливается на основании характерных клинических проявлений – избыточного формирования складок, повышенной растяжимости кожи, легкостью формирования разрывов кожи с последующим формированием характерных рубцов. Для оценки степени растяжимости кожи можно применять индекс растяжимости – измеряется максимальная длина кожной складки в области поясницы которая переносится животным безболезненно, делится на длину тела от основания хвоста до затылка и умножается на 100. В норме индекс растяжимости у собак не превышает 14.5%, у кошек 19.0 %.

Индекс растяжимости = (высота дорсальной поясничной складки при растяжении)/(длина тела от затылка до основания хвоста)х100.

У собак кожная астения является клинически различимым синдромом без списка вероятных дифференциальных диагнозов. У кошек, сходные поражения кожи могут отмечаться при таких заболеваниях как спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет, липидоз печени, назначении кортикостероидов и прогестинов.

Лечение

Специфическое лечение отсутствует, владелец животного должен быть проинформирован относительно наследственной природы заболевания, его неизлечимости и необходимости исключить животное из разведения. Основу лечения составляет коррекция окружающей обстановки животного, своевременное лечение разрывов кожи и удаления когтей у кошек.

Животным не следует играть с собратьями, прогулка собак должна производиться на поводке вдали от кустарников и других острых предметов. В домашней обстановке следует убраться все предметы с острыми краями. Подстилка собак должна быть модифицирована для снижения риска формирования гигромы локтя. При формировании дефектов кожи – проводится их своевременная коррекция.

При синдроме Элерса-Данлоса, прогнозы зависят от степени и характера поражения соединительной ткани кожи. Животные только с повышенной растяжимостью кожи могут жить полноценной жизнью. У животных с повышенной хрупкостью кожи и одновременной слабостью суставов – прогнозы ближе к неблагоприятным.

 

Фото. Синдром Элерса-Данлоса у британской кошки. Владелец обратился с кошкой на предмет стерилизации (кастрации), и повышенная растяжимость кожи обнаружена как случайная находка, которая никак не отражалась на качестве жизни животного. Фотографии были сделаны у животного под наркозом.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.