Описание, причины

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) кошек – диффузная или локализованная гипертрофия миокарда желудочков в отсутствии явных причин, таких как гипертензия, гипертиреоз, неоплазия, и повышение постнагрузки (пр. стеноз аорты).

Синонимы: первичная гипертрофическая кардиомиопатия кошек, идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия кошек, ГКМП.

Причины ГКМП кошек точно не определены, считается, что виновником развития гипертрофической кардиомиопатии кошек являются наследственные аномалии. У таких пород как мейн кун (Maine Coon), рэгдол (Ragdoll) и американских короткошерстных пород установлено аутосомно-доминантное наследование. У породы мейн кун происходит неполная пенетрантность, у части генетически аномальных носителей, заболевание может не проявиться на протяжении жизни. Этиология ГКПМ у других кошек остается не выясненной, предположительно болезнь развивается на фоне не распознанных мутаций. В дополнение к наследственным причинам (мутации генов), рассматриваются также такие причины, как повышение чувствительности миокарда к избыточной продукции катехоламинов, аномальный ответ миокарда на ишемию, фиброз миокарда, пищевые факторы, первичные аномалии коллагена, аномалии кальциевых каналов и некоторые другие.

Заболеваемость

Гипертрофическая кардиомиопатия кошек – наиболее распространенное заболевание сердца, но истинная заболеваемость ГКМП недостаточно определенная в популяции данного вида животных. Первые описания заболевания датируются в 1960-ми и 1970-ми годами, в это же время обнаружена клиническая схожесть между гипертрофической кардиомиопатией кошек и человека, и ГКМП кошек определена как модель заболевания для человека. В одном из исследований, гипертрофия левого желудочка характерная для гипертрофической кардиомиопатии определяемая при ЭхоКГ составляла 14,5%-34% у клинически здоровых животных. Другое исследование клинически здоровых кошек определила гипертрофию левого желудочка в 7%-15% от общего числа животных. Ввиду того, что большинство асимптоматичных кошек свободны от признаков заболеваний миокарда на протяжении остатка жизни – предположено, что современные критерии постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии грешат гипердиагнностикой и требуют последующего пересмотра.

Патофизиология

Вне зависимости от причин, при гипертрофической кардиомиопатии кошек развивается первичный дефект в клетках миокарда, что ведет к значительному утолщения сердечной мышцы (пр. концентрическая гипертрофия), развитию рубцовых тканей (пр. фиброз) и нарушению способности желудочков нормально расслабляться в период диастолы.

Дефект сакромера (сократительной единицы мышечной клетки) ведет к дисфункции, повышенному стрессу миоцита, его гипертрофии, увеличению синтеза коллагена и нарушение в согласованности общей деятельности миоцитов. Конечным результатом данного процесса является нарушение работы миокарда со снижением функции расслабления желудочков во время диастолы. При ухудшении диастолической функции сердца, повышается диастолическое давление левого желудочка, что ведет к повышению венозного давления в левом предсердии и легочных венах, что в конечном итоге ведет к формированию левосторонней застойной сердечной недостаточности. Расширение левого предсердия может сопровождаться формированием тромбов в его полости, что в последующем грозит развитием артериального тромбоэмболизма. Также, может отмечаться внезапная смерть животного вторично к тяжелой желудочковой аритмии.

Клинические признаки

Как уже было сказано выше, к заболеванию гипертрофической кардиомиопатии кошек предрасположены такие породы кошек как мейн кун, рэгдол и американские короткошерстные кошки. Кроме вышеперечисленных пород, ГКМП часто регистрируют у таких пород как скоттиш фолд, британская короткошерстная, норвежская лесная кошка, турецкий ванн и девон рекс. Предположено, что у самцов заболевание отмечается несколько чаще чем у самок. Средний возраст развития признаков гипертрофической кардиомиопатии кошек составляет 6,5 лет, но заболевание может клинически развиться как у котят (от 4 месяцев) так и у пожилых животных.

Признаки при ГКМП кошек разнятся от отсутствия каких либо симптомов за исключением гипертрофии устанавливаемой при ЭхоКГ, до тяжелых жизнеугрожающих признаков. Аускультативные сердечные шумы представлены примерно у 50% животных с гипертрофической кардиомиопатией кошек. Шум при аускультации часто связано с систолическим движением митральных клапанов (динамическая левожелудочковая обструкция и митральная регургитация), но у части животных с ГКМП отмечается также динамическая правожелудочковая обструкция. У кошек с сердечными шумами не обязательно наличие ГКМП или какого либо другого заболевания сердца (невинные шумы), поэтому отсутствие или наличие шума не очень полезно при идентификации кошек с гипертрофической кардиомиопатией.

У кошек с развернутыми признаками гипертрофической кардиомиопатии отмечаются либо дыхательные нарушения различной степени (левосторонняя сердечная недостаточность) либо острые признаки тромбоэмболизма, развивающиеся при отрыве тромба предсердия и окклюзии артерий различного диаметра. Дыхательные признаки при ГКМП кошек включают одышку различной степени выраженности (тахипноэ, диспноэ), кашель отмечается достаточно редко. Развитие признаков может быть постепенным или резким, в редких случаях, летаргия и анорексия могут быть единственными признаками. У небольшой части животных с ГКМП, может отмечаться внезапная смерть в отсутствии каких либо других клинических признаков по причине тяжелой желудочковой аритмии. Стресс при гипертрофической кардиомиопатии кошек (пр. анестезия, оперативные вмешательства, инфузионная терапия, системные заболевания, разведение) могут способствовать переходу заболевания из субклинического течения в стадию развернутых клинических признаков.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии кошек основывается на результатах эхокардиографического исследования, окончательный диагноз ГКМП определяется при идентификации увеличении глобальной или региональной толщины стенки левого желудочка более 6 мм, измерение проводится в стандартной субмитральной локализации. Одним из посмертных методов установки диагноза гипертрофической кардиомиопатии кошек является измерение массы сердца (в норме меньше 20 г, при ГКПМ – 29-37 г.) и соотношение массы сердца к массе тела (норма: 4.8 ± 0.1 г/кг; патология 6.3 ± 0.1 г/кг).

Радиографическое и электрокардиографическое исследования могут оказать лишь вспомогательную роль, данные методы обладают слабой чувствительностью и специфичностью в постановке диагноза гипертрофической кардиомиопатии кошек. У специфических пород кошек (чаще мейн кун) используется тестирование для идентификации специфических мутаций генов связанных с ГКМП. Данные об эффективности данного тестирования несколько противоречивы, но данные тесты доступны и широко используются при разведении кошек вышеуказанных пород.

У кошек для различения первичной и вторичной гипертрофической кардиомиопатии проводится диагностика заболеваний сопровождающих системной гипертензией, гипертиреоза и субаортального стеноза.

Лечение

Данные о необходимости лечения кошек с установленной гипертрофической кардиомиопатией и без клинически признаков достаточно противоречивы, в целом – оптимально таких животных оставить без всякого лечения. Результаты исследования эффективности различных препаратов на доклинической стадии ГКМП не выявили лечения, способного замедлить прогресс заболевания или обратить гипертрофию миокарда у кошек. Лечение кошек с признаками застойной левосторонней недостаточности также не богато доказательными фактами, но основу терапии в данной ситуации составляют мочегонные препараты и возможно ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ).

Лечение острой декомпенсации левосторонней недостаточности при ГКМП должно следовать нескольким простым правилам:

• Стресс может убить кошку с дыхательной недостаточностью, поэтому удержание животного для диагностических процедур должно быть минимальным, коротким и нежным.

•До проведения визуальных методов диагностики – следует проводить двусторонний диагностический (возможно терапевтический) плевроцентез.

• Кислородотерапию можно проводить только в камерах, ни в коем случае не использовать маски, которые значительно повышают уровень стресса у кошек.

• При трудностях с получением внутривенного доступа, допустимо внутримышечное введение фуросемида. Доза фуросемида составляет 2 мг/кг каждые 2-4 часа до улучшения общего состояния.

• Полное эхокардиографическое животного с ГКМП следует отложить до момента стабилизации общего состояния животного.

• Следует свести к минимумы эпизоды повторного физикального обследования пациента, лучше наблюдать через клетку и проводить манипуляции с пациентов только в тех случаях, когда это действительно необходимо.

• Не следует проводить внутривенное введение жидкости у не стабильного пациента, лучше обеспечить пациента поилками и жидкостью ad libitum.

• Не следует преувеличивать роли временной анорексии у нестабильного животного. У кошек с декомпенсацией застойной недостаточности часто отмечается анорексия на протяжении 3-4 дней стабилизации, и не следует ей придавать особого внимания.

Прогнозы

При гипертрофической кардиомиопатии кошек достаточно трудно дать достоверный прогноз для отдельного животного, на прогнозы могут влиять такие факторы, как скорость прогресса заболевания, развитие тромбоэмболии и аритмии а также ответ на терапию. У асимптоматичных животных с ГКПМ, заболевание может не отразиться на продолжительности жизни. Среднее время жизни у кошек с застойной сердечной недостаточностью на фоне ГКМП составляет 1-2 года. Тромбоэмболизм совместно с застойной сердечной недостаточностью дает среднее время жизни порядка 2-6 месяцев.