Наследственная расщелина неба

Описание и причины

Наследственная расщелина неба – наследственный дефект костей средней линии верхней челюсти (или вторичного неба), создающий соединение между ротовой и носовой полостью. Расщелина неба развивается при нарушении срастания выступов верхней челюсти, это создает незаживающий выстланный эпителием дефект, соединяющий пасть и нос животного.

Расщелина неба в основном расценивается как наследственный дефект, однако, она может развиться вторично к травме (чаще при высотной травме кошек), новообразованию или ожогу. Врожденный дефект неба отмечается у различных пород кошек и собак, обычно отмечается спорадически, поэтому, большинство случаев рассматривается как патология вторичная к внутриматочным проблемам (у людей рассматривается исключительно как генетическая проблема). Однако, у некоторых пород существует предрасположенность к заболеванию, и некоторые случаи расщелины неба могут быть генетическими по своей природе.

Клинические признаки

Врожденные причины обычно диагностируется в молодом возрасте котят и щенков, пациенты отстают в росте и развитии по причине нарушения функции сосания (трудности с созданием вакуума). Врожденная расщелина неба является одной из причины синдрома увядания щенков/котят. Врожденную расщелину со стороны владельца животного рассмотреть достаточно трудно и поводом обращения обычно служат выделения из носа и чихание. В редких случаях, у пациента может развиться аспирационная пневмония.

При визуальном осмотре пасти выявляется дефект неба, соединяющийся с носовой полостью. Дефект твердого неба почти всегда располагается по средней линии, при поражении мягкого неба – может быть односторонним. Описаны лишь единичные случаи одностороннего дефекта твердого неба. Края дефекта выглядит ровными, блестящими, признаки воспаления отсутствует. Расщелина твердого неба иногда может сочетаться с расщелиной верхней губы.

Вид поражения ротовой полости не вызывает сомнений в постановке диагноза, для уточнения может потребоваться радиографическое и гистопатологическое исследования. В списке дифференциальных диагнозов стоят такие заболевания как ожог и новообразование твердого неба.

Лечение

Врожденная расщелина неба подлежит хирургической коррекции, но, оптимальным сроком ее проведения служит 6-8-ми недельный возраст животного. До достижения возраста коррекции, животное должно быть обеспечено энтеральным кормлением через эзофагостомический зонд либо через принудительное кормление самим владельцем (через трубку). Принудительное кормление через трубку таит в себе такие осложнения как регургитация и аспирационная пневмония, оптимальным вариантом кормления все же является пищеводный питательный зонд.

Соответствующая хирургическая коррекция приносит успех в большинстве процентов случаев, однако, таит в себе некоторые сложности, ниже перечислены основных из них: давление на швы в момент приема пищи и питании, травма швов языком, исходная жесткость твердого неба. Наиболее значимым прогностическим фактором успеха операции служит не длина дефекта, а именно ширина, более широкая врожденная расщелина неба дает более осторожные прогнозы.

Для коррекции расщелины твердого неба предложено множество техник перемещения лоскута, врач должен ознакомиться с ними и подобрать для себя оптимальную. Ниже представлены основные цели и принципы хирургического вмешательства:

• Разрешение хирургической проблемы с одного раза (с первой операции), каждое последующее вмешательство будет затруднено формирование рубцовых тканей и недостатком гибкости тканей. Исходя из этого, лучшим выходом будет более агрессивный подход при формировании лоскута;

• Отсутствие натяжения на швах – это критическое условие успешной коррекции, опять же, следует создавать как можно больший лоскут;

• В идеале, линия швов должна располагаться над костью, нежели чем над отверстием, это помогает избежать эффекта трамплина;

• При формировании лоскута следует соблюдать терпеливость и нежность в обращении, во избежание повреждения хрупких сосудов и тканей;

• Края будущего шва должны быть очищены от эпителия (зачищены), в противном случае не произойдет срастания с противоположной поверхностью;

• Следует предпринимать все меры для сохранения артерий твердого неба, они идут параллельно аркаде на расстоянии порядка 0.5-1 медиально к зубам.

После создания лоскута, он приподнимается и движется/ротируется, для покрытия дефекта и подшивания на месте (в идеале – два слоя швов). Открытый участок здоровой кости верхней челюсти (донорское место) оставляется открытым для вторичного натяжения. При тяжелом дефекте, обеспечивается энтеральное кормление посредством установки питательной трубки (пищеводной, эзофагостомической), для снижения воздействия пищи на зону интереса.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково