Эктопия мочеточников

Описание и причины

Эктопия мочеточников – эмбриональное отклонение развития, ведущее к аномальному расположению открытия мочеточников (одного или обоих) дистально к тригону мочевого пузыря. Эктопия мочеточника – самая частая причина врожденного недержания мочи у собак.

В период эмбрионального развития метанефрический проток (источник развития мочеточника) создается в аномальной локации или мигрирует и предотвращает нормальное расположение мочеточника в теле мочевого пузыря. Триггер данного аномального развития не установлен. Недержание мочи на фоне эктопии развивается из-за более дистального положения открытия мочеточника (в обход сфинктера), предположительно, в этом может играть роль наличие подслизистого туннеля в уретре. Аномалия эмбриогенеза мочевой системы также может быть связана с другими аномалиями развития (пр. несостоятельность сфинктера уретры, гипоплазия мочевого пузыря, агенез почек, аплазия почек, дисплазия почек, гидроуретер, вестибуловагинальные аномалии, и/или уретроцеле).

Классификация

Эктопия мочеточников подразделяется на две категории:

• Интрамуральная эктопия мочеточников – мочеточник входит в мочевой пузырь в нормальном своем анатомическом месте, далее идет в подслизистом слое стенки мочевого пузыря и открывается в мочеиспускательном канале или влагалище. При интрамуральной эктопии, по мере прохода в подслизистом слое мочевого пузыря, может формироваться несколько отверстий его открытия. При двусторонней эктопии мочеточников, они могут открываться в одном отверстии.

• Экстрамуральная эктопия мочеточников – мочеточник полностью обходит нормальное место своего входа в мочевой пузырь и вступает в зону шейки мочевого пузыря, уретру, матку или влагалище. Экстрамуральная эктопия мочеточников встречается гораздо реже, чем интрамуральная.

Наиболее часто отверстие эктопического мочеточника открывается в мочеиспускательном канале, хотя, также может отмечаться открытие в матке и влагалище.

Эктопия мочеточников подразделяется на одно- и двустороннюю, данные по частоте встречаемости двустороннего поражения разнятся – от 33% до 99% (связано в широким внедрением в последнее время более точных методов диагностики.

Эктопия мочеточников, болезнь практически только собак, у кошек встречается крайне редко.

Рисунок 1. Типы эктопии мочеточников. A. Интрамуральная эктопия мочеточников. B. Экстрамуральная эктопия мочеточников. C. Двойное открытие мочеточников. D. Впадина мочеточника. Источник. Small animal surgery, Fifth edition

Патогенез

В норме мочеточник входит в мочевой пузырь на дорсолатеральной каудальной его поверхности и открывается в тригоне мочевого пузыря после короткого интрамурального прохождения. Аномальное положение устья мочеточника и развивающееся недержание мочи снижают защитные силы организма и предрасполагают к развитию инфекции мочевыводящих путей. Спавшийся мочевой пузырь на фоне недержания мочи предрасполагает к восхождению инфекции до почек и формированию пиелонефрита. Постоянное подтекание мочи из влагалища ведет к формированию мочевых ожогов на прилегающей коже промежности.

Всегда следует помнить, что эктопия мочеточников является генетической аномалией, одновременно могут регистрироваться сопутствующие отклонения, способные внести свой вклад. Малые размеры мочи могут отмечаться при последней стадии пиелонефрита, врожденной дисплазии почек или при врожденном поликистозе. Гидронефроз может вызываться хроническим пиелонефритом или обструкцией уретры (пр. стеноз или отсутствие функционального открытия). Гидроуеретер, частая мочеполовая аномалия у собак с эктопией мочеточников, может вызываться хронической инфекцией, обструкцией оттока мочи или первичным недостатком перистальтики мочеточника. Гипоплазия мочевого пузыря или внутритазовый мочевой пузырь могут быть врожденными или развиваться в результате недостатка его заполнения. При односторонней эктопии мочеточника, гидроуретер и гидронефроз может развиваться на противоположной стороне, как результат хронической восходящей инфекции.

Клинические признаки

Заболеваемость

Как уже было сказано выше, эктопия мочеточников, в первую очередь – заболевание именно собак, у кошек регистрируется редко. Также, принято полагать, что суки поражаются гораздо чаще, чем кобели, по последним данным – меньшая заболеваемость у кобелей может быть связана с более редкими клиническим проявлением эктопии мочеточников у кобелей (открытие мочеточника у них ближе к мочевому пузырю, чем к кончику пениса и дистальное уретральное давление может предотвращать подтекание мочи).

При эктопии мочеточников выявлена предрасположенность у представителей следующих пород: сибирский хаски, золотой ретривер, лабрадор ретривер, ньюфаундленд, английский бульдог, миниатюрный пудель, швейцарская горная собака, фокстерьер, и гладкошерстный витентерьер. Однако, заболевание может развиться у любой породы собаки.

Средний возраст появления признаков недержания мочи у сук составляет 10 месяцев, у кобелей – диагноз ставится несколько позднее (в возрасте 12-24 месяцев). Подозрение на эктопию мочеточников развиваются у любой собаки с проявлением первых признаков недержания мочи в молодом возрасте (даже с рождения или после отъема). Также, эктопия мочеточников должна быть включена в список дифференциальных диагнозов у пациентов зрелого возраста с длительной историей недержания мочи. Подозрение на эктопию остается у пациентов плохо отвечающих на медикаментозное лечение недержания мочи. Существуют отдельные сообщения об эктопии мочеточников у взрослых собак, без признаков недержания.

Эктопия мочеточников не должна исключаться как возможный диагноз даже если характер недержания мочи перемежающийся или если мочеиспускание происходит полным объемом. Пораженные животные с эктопией мочеточников с открытием устья мочеточника рядом со сфинктером могут иметь частичный ответ на медикаментозное лечение, подражая животным с приобретенным недержанием мочи.

Эктопическое уретероцеле также вызывает недержание мочи или может быть связано с рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей без недержания. Уретероцеле периодически описывается как у собак, так и у кошек.

История болезни

Недержание мочи при эктопии мочеточников классически описывается как постоянное подтекание капель мочи, но иногда может быть перемежающимся и иметь частичный ответ на лечение. Большинство животных способны нормально испускать мочу, особенно при односторонней эктопии, открытием мочеточника рядом с тригоном и ретроградным заполнением мочевого пузыря, или же если мочевой достаточного размера чтобы служить резервуаром для мочи. Часть животных с двусторонней эктопией могут иметь нормальный процесс испускания мочи связанной с перемежающимся подтеканием. Собаки с эктопическим уретероцеле обычно имеют историю болезни схожую с таковой при эктопии уретры. Собаки с внутрипузырным уретероцеле, могут иметь недержание мочи, дизурию, гематарию, хроническую инфекции нижних мочевыводящих путей или обструкцию мочевого пузыря (полную или частичную), или они могут не проявлять никаких признаков.

Данные физикального обследования

Данные физикального обследования включают влажность волос вокруг вульвы, запах и раздражение окружающей кожи (мочевые ожоги). Другие признаки обыкновенные, пока не присоединится пиелонефрит.

Диагностика

Основу диагностики эктопии мочеточников составляют различные методы визуального исследования, далее о них пойдет речь чуть подробнее.

Посредством обзорной радиографии и УЗИ оцениваются размеры и форма почек, мочевого пузыря и простаты. Опытный врач УЗИ способен диагностировать эктопию мочеточников посредством обнаружения и следования за мочеточниками до уровня тригона. Ультразвуковое исследование также может оказать пользу при идентификации гидроуретера и гидронефроза, наличие данных аномалий у пациента с недержанием мочи сопоставимо с диагнозом эктопии мочеточников. Гидроуретер может развиваться от обструкции подслизистого сегмента мочеточника в уретре, аномалий развития мочеточника или последствий присоединившейся инфекции. УЗИ с цветным доплером может идентифицировать струи мочи, исходящие из мочеточника, при нормальном его положении, это исключает эктопию мочеточников как диагноз (данный вид исследования не всегда возможно провести).

Экскреторная урография – исторически первичный метод, применяемый для подтверждения эктопии мочеточников и определения связанных мочеполовых отклонений (пр. гидронефроз, гидроуретер, гипоплазия мочевого пузыря и уретероцеле). Положительные результаты экскреторной урографии позволяют поставить диагноз эктопии мочеточников, но отрицательный результат полностью не исключает диагноза. При проведении данного обследовании вероятны как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

Перед проведением экскреторной урографии проводится очистка ободочной кишки для лучшей визуализации (клизма). Рентгеновский контроль осуществляется сразу после введения внутривенного контраста и до полного наполнения мочевого пузыря. Альтернативно пневмоцистграмма может быть произведена до экскреторной урографии, это делается для облегчения визуализации мочеточников, когда они наполнены позитивным контрастом. Однако, контрастная радиография может не аккуратно идентифицировать эктопию мочеточников и часто не дифференцирует между экстрамуральным и интрамуральным поражением. Ретроградная цистоцграфия, пневмоцитография (при положении животного в дорсовентральной позиции для позволения газовому контрасту подняться к прилегающим мочеточникам) и вагиноскопия может помочь корректно определить морфологию эктопического мочеточника.

Уретроцистоскопия является золотым стандартом в диагностике эктопии мочеточников у сук, визуализация двух отверстий мочеточников в нормальном положении в тригоне мочевого пузыря – исключает эктопию мочеточников. Также, уретроцистоскопия позволяет визуализировать аномальное открытие мочеточников в уретре при их эктопии. Другое полезное свойство данного метода исследования – идентификация других отклонений при оценке слизистой мочеполовой системы.

Компьютерная томография (КТ) с экскреторной урографией – наиболее чувствительный метод диагностики эктопии мочеточников, считается золотым стандартом диагностики эктопии мочеточников у кобелей (исключает трудности с уретроскопией). Общие аномалии наблюдаемые у собак с интрамуральной эктопией мочеточников включают отсутствие нормального соединений мочеточника с мочевым пузырем, локация соединения мочеточника с уретрой и недостаток расхождения мочеточников.

Окончательный диагноз эктопии мочеточников – идентификация открытия мочеточников в мочеиспускательном канале, классифицируется по расположению как проксимальный, средний и дистальный. Эктопическое открытие на стенке уретры всегда локализуется дорсально или дорсолатерально, как следствие отклонения эмбрионального развития.

Предоперационное определение профиля давления в уретру может быть полезно в предсказании вероятности развития послеоперационного недержания (шанс сохранения недержания после операции составляет порядка 50%). Данная информация может быть полезна в определении необходимости дополнительных процедур (пр. кольпосуспензия, цистоуретропексия) или информирования владельца о необходимости медикаментзоного лечения недержания после операции.

Лабораторные данные у больных с эктопией уретры включают общий анализ крови, биохимический профиль крови и анализ мочи (с культуральным исследованием), посредством данных анализов отслеживается присоединение инфекции (цистит и пиелонефрит) и состояние почек.

Дифференциальный диагноз

Эктопия мочеточников должна рассматриваться у любого молодого животного, представленного с недержанием мочи, и у любого взрослого животного с недержанием, развившемся в молодом возрасте. Другие причины недержания включают недержание побуждения (связанного с возбуждением, воспалением или инфекцией), нейрогенными нарушениями (пр. поражения верхнего и нижнего двигательного нейрона) или рефлекторной диссенергией, анатомическая обструкция оттока мочи (пр. недержание переполнения или парадоксальное недержание) и несостоятельность сфинктера уретры. Также, дифференцируются врожденные структурные аномалии – гипоплазия уретры, уретровагинальная фистулу, уретероцеле*, открытый урахус.

*Уретероцеле (грыжа устья мочеточника) – локальное кистозное расширение дистального участка уретры, может быть эктопическими или внутрипузырным (ортотопический, в нормальном положении).

Лечение и прогнозы

Эктопия мочеточников является хирургическим заболеванием, и основа ее лечения – хирургическая коррекция. В зависимости от типа эктопии применяются те или иные методы.

При экстрамуральной эктопии мочеточников, проводится лигирование мочеточника в месте присоединения к уретре, влагалищу или матке с последующей реимплантацией в мочевой пузырь в область его тригона (неоуретероцистостомия).

При интрамуральном расположении мочеточника, проводится либо хирургическое создание нового отверстия мочеточника в мочевом пузыре с абляцией дистального отдела(неоуретротомия), либо лазерная эндоскопическая абляция мочеточника.

Удаление почки с мочеточников проводится в тех случаях, если почка и мочеточник на пораженной стороне не функциональна или хронически инфицированы, при этом функции противоположной почки должна быть в норме.

Ранние отчеты сообщали, что эффективность хирургической коррекции (разрешение недержания) составляло менее 30%. На сегодня, хирургическая транспозиция экстрамурально расположенного мочеточника разрешает процесс недержания примерно в 50% случаев. Владельцы должны быть предупреждены, что многие пораженные собаки имеют сопутствующую недостаточность сфинктера и недержание продолжается после операции.

Хирургическое иссечение интрамуральной части эктопического мочеточника может улучшить успех операции до 70%-80%. Эндоскопическая лазерная абляция эктопии мочеточников используется для абляции подслизистого туннеля и создания нового отверстия мочеточника в мочевом пузыре в естественном положении. Лазерная абляция применяется при интрамуральной форме эктопии мочеточников, эффективность ее сравнима с хирургической коррекцией.

Для лечения недостаточности сфинктера после операции могут применяться хирургические (пр. кольпосуспензия, подслизистая инъекция коллагена) и консервативные (пр. фенилпропаноламин, эстрогены) методы лечения.

Также, в обязательном порядке проводится мониторинг и соответствующее лечение инфекции мочевыводящих путей.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково