Описание и причины

Первичная цилиарная дискинезия собак (синдром неподвижных ресничек) – наследственный дефект строения микротубул ресничек дыхательных путей, мочеполового тракта и слухового канала, предположительно передающийся по наследству аутосомно-рецессивным путем.

В норме реснички формируются из девяти пар микротубул окруженных центральной парой. Внутренние и наружные динеиновые плечи (dynein arms) соединяют микротубулы, энзим динеин расщепляет АТФ для обеспечения энергией необходимой для подвижности ресничек. Первичная цилиарная дискинезия – врожденное или приобретенное нарушение связанное с дефектом диненовых плеч (полное или частичное их отсутствие), ведущее к нарушению в движении ресничек.

При первичной цилиарной дискинезии может произойти поражение абсолютно всех органов с содержанием в них ресничек, включая дыхательную систему, среднее ухо, репродуктивный тракт, центральную нервную систему и почки. Изменение нормальной функции ресничек может вести к развитию ринита, синусита, бронхоэктазии, воспаления среднего уха, гидроцефалии, расширению почечных тубул и бесплодию (чаще у самцов). У собак, первичная цилиарная дискинезия чаще всего проявляется в поражении дыхательной системы. Вторым по частоте проявлений являются признаки поражения среднего уха и бесплодие у самцов (самки остаются плодовитыми), следует отдельно сказать, что жгутик сперматозоида – это модифицированная ресничка. Нарушение оттока спинномозговой жидкости обычно сопровождается увеличением желудочков мозга той или иной степени выраженности (гидроцефалия), но данный феномен редко приобретает клиническую значимость.

Ряд авторов выделяют первичную цилиарную дискинезию развивающуюся на фоне различных патологических воздействий. Суть в том, что приобретенные структурные и функциональные нарушения ресничек могут развиваться вторично к различным заболеваниям дыхательной системы, такими как инфекционные поражения (вирусы, бактерии, миклопламы), воспалительные нарушения и вдыхании токсинов (пр. дым). Приобретенные нарушения разграничиваются от первичных по типу определяемых ультраструктурных нарушений ресничек.

Синдром Картагенера (триада Картагенера) – первичная цилиарная дискинезия сопровождающаяся частичной или полной транспозицией внутренних органов (situs inversus) и бронхоэктазией, существует неопубликованное наблюдение данного синдрома у норвежского елхунда и домашней короткошерстной кошки.

Клинические признаки и диагноз

Признаки первичной цилиарной дискинезии у собак обычно начинают проявляться уже в молодом возрасте (от 5 недель), но может отмечаться длительное бессимптомное течение с развитием симптоматики в более позднем возрасте (от 6 месяцев до 10 лет). Заболевание описано для таких пород как ньюфаундленд, ротвейлер, голден ретривер, старая английская овчарка, английский спрингер спаниель, гордон (шотландский) сеттер, английский сеттер, английский пойнтер, бордер колли, чихуахуа, шарпей, далматин и доберман пинчер. Аутосомно-рецессивная передача определена у таких пород как доберман пинчер, английский спрингер спаниель и бишон фриз

Основным поводом обращения в ветеринарную клинику служат хронические двусторонние истечения из носа и чихание, антибактериальная терапия ведет к разрешению процесса, но после отмены антибиотиков – заболевание возвращается. Ввиду наследственности патологии, сходные признаки могут отмечаться у родственников, особенно это выражено братьев и сестер, когда в одном помете поражаются несколько особей. При прогрессе заболевания, у животного может присоединиться кашель на фоне бронхита и общее угнетение при развитии бронхопневмонии. Другими признаками при обследовании животного с первичной цилиарной дискинезией может быть частичная или полная глухота, а также бесплодие у кобелей.

При физикальном обследовании собаки с первичной цилиарной дискинезией может определяться влажный кашель, признаки хронической инфекции верхних дыхательных путей, повышенный трахеальный рефлекс и шумы различной выраженности при аскультации трахеи и грудной клетки. При радиографическом исследовании, врач ветеринарной клиники может выявить признаки бронхита, пневмонии и бронхоэктазии, особое внимание при подозрении на первичную цилиарную цилиарную дискинезию, следует уделять нормальному расположению внутренних органов (исключение транспозиции).

Трахеальный смыв и бронхоальвеолярный лаваж обычно выявляет хроническую бронхопневмонии с гнойным экссудатом, при проведении культурального исследования чаще выделяются Mycoplasma spp. и Pasteurella multocida. При проведении бронхоскопии на фоне первичной цилиарной дискенезии может быть забран материал (биоптаты) для проведения электронной микроскопии и определения ультраструктурных отклонений, которые обычно включают укорочение денииновых плеч, атипичную ориентацию микротубул и некоторые другие изменения.

Диагноз первичной цилиарной дискинезии обычно устанавливается на основании грамотно проведенной сцинтиграфии с техницием. Суть диагностики посредством сцинтиграфии заключаются в том, что на слизистую трахеи наносится ^99mTc и отслеживается его клиренс посредством γ камеры, при определенных показателях клиренса – диагноз можно считать подтвержденным.

Лечение и прогнозы

Ввиду того, что первичная цилиарная дискинезия является наследственным заболеванием и нормальную функцию ресничек восстановить не представляется возможным – лечение направлено ну улучшение клиренса дыхательных путей и подавление вторичного бактериального воспаления. Качество жизни животного во многом зависит от тяжести нарушения функции ресничек и уровня оказываемой помощи. Собаки со средней и тяжелой степенью выраженности первичной цилиарной дискинезии могут жить достаточно длительные периоды жизни с данным заболеванием, на фоне адекватной антибактериальной терапии, небулизации и купажа. Основным смертельным осложнением заболевания является тяжелая бактериальная пневмония. По сути, лечение первичной цилиарной дискинезии ничем не отличается от лечения при бактериальной бронхопневмонии.

Животные с установленной первичной цилиарной дискинезией должны быть исключены из разведения, ввиду наследственного характера дефекта.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково