Брахицефалический синдром

Описание и причины

Брахицефалический синдром – частичная или полная обструкция верхних дыхательных путей при комбинации врожденных и приобретенных аномалий – сужения ноздрей, удлинения мягкого неба, эверсии мешочков гортани. Сужение ноздрей – аномалия строение ноздрей при которой происходит значительное сужение входа в носовую полость. Удлиненное мягкое небо – состояние при котором мягкое небо простирается более чем на 1-3 мм каудальнее верхушки надгортанника. Эверсия мешочков гортани – протрузия дивертикула слизистой голосовых связок рострально по отношению к голосовым связкам, описывается также как I стадия коллапса гортани.

Синонимы: брахицефалический синдром дыхательных путей, брахицефалический обструктинвый синдром дыхательных путей, брахицефалический дыхательный синдром.

Причиной брахицефалического синдрома является наследственный дефект развития с неизвестным механизмом передачи. Заболевание характерно для брахицефалических пород собак и кошек, отличительным признаком которых является укороченная сплюснутая морда с недостаточно развитыми ноздрями и деформированная носоглотка. Форма головы брахицефалических пород обусловлена наследственным дефектом развития костей основания черепа, при этом кости нормально развиваются в ширину, но длинна их редуцирована (уменьшена). Мягкие ткани головы брахицефалических пород уменьшены не пропорционально и поэтому отмечается складчатость морды.

Сужение ноздрей – врожденная аномалия развития хрящей носа, которая приводит медиальному коллапсу крыльев носа и частичной обструкции ноздрей. Обструкция тока воздуха на уровне ноздрей приводит к повышенной дыхательной нагрузке на дыхательные мышцы и вызывает ту или иную степень одышки. Сопротивлению току воздуха на уровне ноздрей повышает отрицательное давление во время вдоха в гортани и трахее, что в конечном итоге может привести к их коллапсу.

Удлиненное мягкое небо – наиболее встречаемый и наиболее значимый компонент брахицефалического синдрома, удлинение мягкого неба приводит к его смещению каудально относительно верхушки надгортанника и перекрытию дорсальной части голосовой щели во время вдоха. Воздействие мягкого неба на голосовые складки и повышение турбулентности потока воздуха ведут к раздражению слизистой гортани, ее воспалению, отеку и сужению полости гортани, что создает еще большие затруднения току воздуха. Кончик мягкого неба перемещается в носоглотку в фазу выдоха и может вызывать раздражение носоглотки. Удлинение мягкого неба также может создавать трудности при заглатывании пищи, что в конечном итоге приводит к развитию аспирационной пневмонии.

Эверсия мешочков гортани диагностируется реже по сравнению с другими компонентами брахицефалического синдрома, эверсию мешочков отмечают до 58%-66% случаев брахицефалического синдрома, отдельно от комплекса – эверсия мешочков гортани практически не встречается. Повышение сопротивления току воздуха при сужение ноздрей и удлинении мягкого неба приводят к раздражению и отеку мешочков гортани, в последующем, увеличенные мешочки перекрывают вентральную сторону голосовой щели что вызывает еще большее сопротивление току воздуха и способствует прогрессу брахицефалического синдрома.

В конечном итоге, брахицефалический синдром без соответствующей коррекции может привести к тяжелой степени коллапса трахеи, либо к тяжелому дыхательному дистрессу и смерти животного.

Клинические признаки

Заболевание чаще отмечается у брахицефалических животных, особенно таких пород собак как английский бульдог, бостон терьер, мопс, пекинес, французский бульдог и спаниель рыцарей короля Чарльза. Собаки поражаются гораздо чаще, по сравнению с кошками брахицефалических пород (пр. персидская, гималайская). Не смотря на то, что аномалии развития отмечаются уже с рождения, брахицефалический синдром обычно диагностируется и подвергается коррекция в возрасте 2-4 лет.

История болезни при брахицефалическом синдроме характеризуется той или иной степенью одышки животного, признаки ухудшаются при повышение температуры и влажности окружающей среды, стрессе а также при нагрузках. Часть владельцев обращаются по поводу различных расстройств пищеварения – затруднения глотания, срыгивания, слюнотечения, регургитации и рвоты.

При проведении аускультации характерным признаком является инспираторный стридор, который перекрывает все другие дыхательные шумы. При осмотре животного с брахицефалическим синдромом кроме стридора, отмечаются те или иные признаки затрудненного дыхания – ретракция свода губ при вдохе, дыхание открытой пастью, отведение передних конечностей, использование при дыхание брюшных мышц и пр. Цвет слизистых оболочек зависит от тяжести брахицефалического синдрома, в начальных стадиях они имеют здоровый розовый цвет, при прогрессе заболевания цвет слизистых может приобретать бледный или синюшный оттенки. При тяжелом течении брахицефалического синдрома может отмечаться гипертермия животного, которая развивается по причине неэффективного охлаждения и повышенной нагрузки на дыхательные мышцы. Также, у животного с брахицефалическим синдромом могут отмечаться признаки вздутия живота развивающиеся по причине аэрофагии. При осмотре животного с брахицефалическим синдромом уже на этапе первичного осмотра  – определяется размер и форма отверстий носа, а также участие ноздрей в дыхательном акте.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Предположительный диагноз высокой степени вероятности устанавливается на основании характерных клинических признаков у предрасположенных брахицефалических животных, окончательный диагноз требует визуальных методов диагностики. Обзорное радиографическое исследование шеи и грудной полости позволяет выявить сопутствующие заболевания, такие как кардиомегалия, отек легких, пневмония, гипоплазия трахеи, хиатальная грыжа, новообразования и пр.

Ларингоскопия под седацией/анестезией позволяет установить точный диагноз удлинения мягкого неба и эверсии мешочков гортани. Удлинение мягкого неба при брахицефалическом синдроме определяется когда его ткани перекрывают верхушку надгортанника и проходят каудально более чем на 1-3 мм. Эверсия мешочков гортани при ларингоскопии проявляется в виде сферической протрузии слизистой на вентральной стороне голосовой щели.

В списке дифференциальных диагнозов брахицефалического синдрома стоят заболевания которые могут вызывать признаки обструкции верхних дыхательных путей, а именно: коллапс гортани, коллапс трахеи, гипоплазия трахеи, паралич гортани, обструкция гортани новообразованиями и инородным телом а также травматические повреждения дыхательных путей.

Лечение и прогнозы

При легких признаках брахицефалического синдрома, вероятно проведение таких мероприятий как снижение лишнего веса (при его избытке) и коррекция окружающей обстановки во избежание избыточной подвижности, возбуждения, повышения влажности и температуры. Ввиду прогрессирующего течения брахицефалического синдрома – консервативные методы используются достаточно редко, предпочтение отдается хирургической коррекции. При поступлении в ветеринарную клинику животных с признаками дыхательного дистресса, вначале проводится попытка его коррекции (кортикостероиды, седация, кислородотерапия и прочее), затем проводится хирургическая коррекция.

Варианты хирургического лечения брахицефалического синдрома включают резекцию крыльев носа (ринопластику), резекцию мягкого неба и ампутацию мешочков гортани. Хирургическая коррекция брахицефалического синдрома снижает признаки дыхательного дистресса и улучшает качество жизни у большинства собак. Прогнозы во многом зависят от возраста животного и выраженности обструкции дыхательных путей. Последние исследования показали, что у 88%-94% животных с брахицефалическим синдромом прогнозы после хирургической коррекции были отличные, но, периоперативная смертность при может достигать 5%. Прогнозы также могут зависеть от породы, у английского бульдога при брахицефалическом синдроме прогнозы значительно ухудшаются по сравнению с другими породами. У животных с удлиненным мягким небом и эверсией мешочков гортани без хирургической коррекции прогнозы осторожные, потому как брахицефалический синдром прогрессирует во времени. У животных с брахицефалическим синдромом и выраженным коллапсом гортани – прогнозы ближе к неблагоприятным.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково