Описание и причины

Портосистемный шунт (шунты) – аномальное сосудистое соединение ведущее к изменению нормального портального (воротного) кровотока и поступлению крови из желудка, кишечника, поджелудочной железы и селезенки прямо в системное циркуляторное русло минуя фильтрацию в печени (минуя воротную вену). Внепеченочные шунты – аномалии сосудв локализующиеся вне пределов паренхимы, они могут быть как врожденными так и приобретенными. Внутрипеченочные портосистемные шунты локализуются в печени и имеют врожденный характер. Микрососудистая (микроваскулярная) дисплазия печени характеризуется наличием малых или отсутствием внутрипеченочных воротных сосудов и портальной артериальной гиперплазии связанной с микроскопическим шунтированием крови через печень без определения макроскопических портосистемных шунтов.

Синонимы: портосистемная сосудистая аномалия, портососудистый анастомоз, портокавальные шунты.

Этиопатогенез

При формировании портокавальных (портосистемных) шунтов патологическое воздействия на организм в целом оказывает попадание в системный кровоток не обработанных печенью (не фильтрованных) токсических продуктов и недостаточное снабжение печенью гепатотрофными веществами поступающими по воротной вене из поджелудочной железы (пр. инсулин) и тонкого кишечника. Печень в норме ответственна за метаболизм многих веществ поступающих в нее через воротную вену (пр. аммиак, метионин, меркаптан, короткоцепочные жирные кислоты, аминокислоты, гамма аминомасляная кислота и некоторые другие), поступление их непосредственно в системный кровоток в повышенном количестве либо их нарушенное соотношение может вызывать поражение центральной нервной системы (печеночная гепатоэнцефалопатия) а также ответственно за формирование струвитных уролитов. Недостаточное поступление в печень с воротным кровотоком гепатотрофных веществ а также кислорода из кишечника может вести к гипотрофии/атрофии печени, микрогепатии и в целом к развитию печеночной недостаточности.

По локализации портосистемные шунты могут быть внутрипеченочными и внепеченочными, внутрипеченочные шунты обычно только врожденные, внепеченочные портокавальные шунты могут быть как врожденными так и приобретенными. Врожденные внепеченочные портокавальные шунты обычно представляют из себя единичный сосуд, ведущий к аномальному току крови из воротной вены непосредственно в системный кровоток, в редких случаях врожденных внепеченочных портокавальных шунтов отмечается формирование двух и более аномальных сосудов. Врожденные внепеченочные портосистемные шунты составляют порядка 63% общего количества портокавальных шунтов собак, также они регистрируются у кошек. У собак описано множества различных типов внепеченочных портосистемных шунтов, включая: 1. Соединение воротной вены с каудальной полой веной; 2. Соединение воротной вены с непарной веной (azygos vein); 3. Соединение левой желудочной вены с каудальной полой веной; 4. Соединение селезеночной вены с каудальной полой веной; 5. Соединение левой желудочной, краниальной брыжеечной, каудальной брыжеечной или гастродуоденальной вены с каудальной полой веной; 6. Комбинация вышеперечисленных аномальных сосудистых соединений. У кошек при портокавальном шунте обычно идентифицируется единичный обходной сосуд соединяющийся с предпеченочной полой веной, однако – у них при наличии портосистемного шунта также может отмечаться атипичное формирование сосудов.

Внутрипеченочные шунты обычно имеют врожденный характер, сингулярный шунт формируется при отказе печеночного венозного протока от закрытия после рождения, или он может формироваться при наличии других существующих шунтов. Врожденная форма внутрипеченочных шунтов составляет порядка 35% случаев портокавальных шунтов у собак, и порядка 10% случаев у кошек. Точная причина формирования как внепеченочных так и внутрипеченочных врожденных портокавальных шунтов не определена, предполагаются генетические причины или проблемы возникающие в период развития.

Приобретенные внепеченочные портосистемные шунты у собак обычно множественные и составляют порядка 20% всех случаев портокавальных шунтов. Механизм их формирования связан с повышением сопротивлению портальному кровотоку, который сопровождается портальной гипертензией с повышением градиента давления между портальной веной и системным кровотоком. Портальная гипертензия ведет к возрождению не функционирующего микрососудистого кровотока между воротной веной и системным кровотоком, данные шунты обычно присутствуют на момент рождения но вскоре запустевают и перекрываются. Развитие множественных внепеченочных портосистемных шунтов обычно связано хроническим заболеванием печени (пр. цирроз), в редких случаях шунты могут формироваться вторично к гепатопортальному фиброзу у молодых собак. У молодых кокер спаниелей описана вено-окклюзивное заболевание печени сопровождающееся формированием множественных внепеченочных портосистемных шунтов. Множественные шунты обычно формируются в левой почечной зоне и корне брыжейки, и они соединяются с каудальной полой веной или непарной веной. У кошек при приобретенной форме внепеченочных шунтов обычно формируется соединение между левой желудочной веной и диафрагмально-абдоминальной венами, а также между левой ободочной веной с левой гонадной веной. Приобретенные внепеченочные шунты на фоне заболевания печени у кошек по сравнению с собаками формируются достаточно редко.

Данные о микрососудистой дисплазии печени животных на сегодняшний день отличаются своим недостаточным развитием, при этом заболевание характерно врожденное уменьшение или отсутствие внутрипеченочных портальных сосудов и портальной артериолярной гиперплазией, что ведет к аномальной коммуникации между портальным и системным кровотоком. Данное состояние иногда трудно дифференцировать от врожденной формы портосистемного шунта. 

Артериовенозная фистула составляет порядка 2% случав заболевания портосистемным шунтом, она может быть врожденной или приобретенной. Приобретенная артериовенозная фистула развивается вторично к травме, опухоли, хирургическим вмешательствам или дегенеративным процессам сопровождающимся вхождением артерией в прилегающие вены. Макроскопически фистула представляет из себя соединение между ветвями печеночной артерии и воротной веной. Врожденная артериовенозная фистула развивается предположительно по причине нарушения эмбрионального развития. Как при врожденной так и приобретенной форме заболевания у животных обычно развиваются множественные внепеченочные портосистемные шунты по причине портальной гипертензии, также, при данном заболевании характерно развитие асцита. Следует помнить, что у собак с врожденной формой портосистемного шунта редко отмечается формирование асцита.

Клинические признаки

Заболеваемость

Портосистемный шунт встречается как у кошек, так и к собак, у последних он встречается значительно чаще, заболеваемость составляет порядка 0,5% от общего поголовья. К врожденной форме портокавального шунта более предрасположены чистопородные животные, как кошки так и собаки. Внепеченочный врожденный портокавальный шунт чаще диагностируют у миниатюрных и той пород собак, таких как йоркширский терьер, мальтезе, шелковый терьер, миниатюрный шнауцер, пудель, лхаса апсо, бишон фриз, джек рассел терьер, шитцу и пекинес. Внепеченочный портосистемный шунт у кошек чаще диагностируют у домашних короткошерстных представителей, к его развитию могут быть предрасположены чистопородные животные (пр. гималайская и персидская кошки). Врожденный внутрипеченочный портосистемный шунт чаще диагностируют у собак крупных пород, таких как немецкая овчарка, голден ретривер, доберман пинчер, лабрадор ретривер, ирландский сеттер, самоед, ирландский волкодав. У мелких пород собак, врожденный внутрипеченочный портосистемный шунт может быть диагностирован у той пуделя и миниатюрного пуделя. В общем и целом, мелкие породы собак более предрасположены к формированию внепеченочного портосистемного шунта, у собак крупных пород чаще отмечается внутрипеченочная врожденная форма шунта. Половой предрасположенности к развитию заболевания не выявлено ни у кошек ни у собак, врожденный портосистемный шунт чаще диагностируют в возрасте 2-3 лет, но у собак время постановки диагноза может составлять 10 лет.

Множественные приобретенные портосистемные шунты чаще диагностируют в возрасте до 7 лет, время диагностики зависит от заболевания ведущего к портальной гипертензии. Приобретенный шунт чаще отмечается у таких пород собак как немецкая овчарка, доберман пинчер и кокер спаниель, но заболевание может у развиваться любой породы. Множественные приобретенные портосистемные шунты описаны также у кошек, но данное заболевание встречается у них гораздо реже чем у собак. Врожденный портосистемный шунт собак вторично к гепатопортальному фиброзу или инфильтративному заболеванию был описан в возрасте 4 месяцев, у большинства собак с врожденной артериовенозной фистулой печени заболевания также диагностируется в молодом возрасте (1-1,5 года). Врожденная артериовенозная фистула была также описана и у кошек.

История болезни

Поводы обращения в ветеринарную клинику при врожденном портосистемном шунте животных могут значительно варьировать, владельцы чаще обращаются по причине нарушения роста животного, общей худобы или потери веса. Другими поводами обращения являются перемежающаяся анорексия, депрессия, рвота, полидипсия или полиурия, птиализм (особенно у кошек), извращенный аппетит, слепота и изменения поведения. У части животных, поводом обращения в ветеринарную клинику служит нарушения мочеиспускания (пр. гематурия, дизурия, поллакиурия, странгурия, обструкция уретры) по причине мочекаменной болезни с формированием уратных мочевых камней. Признаки гепатоэнцефалопатии могут значительно варьировать, и проявляться от легкой летаргии до серьезных изменений (пр. атаксия, слабость, ступор, наклон головы, кружение, слепота, судороги и кома). Признаки могут быть перемежающимися или постоянными, для портосистемного шунта характерно ухудшение признаков гепатоэнцефалопатии после приема пищи (особенно после белкового кормления), но неврологические нарушения не всегда связаны с приемом пищи. Признаки гепатоэнцефалопатии также могут ухудшаться на фоне желудочно-кишечного кровотечения (пр. по причине паразитизма или формирования язвы). В одном исследовании, собаки с врожденной формой портокавального шунта в 82% имели неврологические нарушения, у 76% отмечали нарушение работы желудочно-кишечного тракта и у 39% животных отмечали признаки нарушения мочеиспускания. У кошек при портосистемных шунтах в дополнение к птиализму животные обычно проявляли признаки центральной слепоты. У части асимптоматичных животных диагноз в ветеринарной клинике может быть поставлен случайно, подозрение на заболевание может возникнуть при обследовании по другому поводу и обычно основывается на основании малых размеров печени (микрогепатия) и снижения уровня альбумина в сыворотке крови (гипоальбуминемия). Следует помнить, что у всех животных с длительным временем пробуждения после наркоза и измененной реакций не транквилизаторы в список дифференциальных диагнозов стоит поставить нарушение клиренса печени по причине портосистемного шунта.

Собаки с врожденной артериовенозной фистулой обычно обращаются в ветеринарную клинику в молодом возрасте, и характерно внезапное развитие депрессии, асцита и рвоты. Не смотря на хроническое течение данного заболевания, у животных чаще отмечается острое развитие желудочно-кишечных и неврологических нарушений. Животные с печеночной артериовенозной фистулой могут обращаться в ветеринарную клинику с подозрением на инородное тело желудочно-кишечного тракта по причине извращенного аппетита.

Данные физикального обследования

У кошек с портокавальным шунтом часто отмечается золотая или медная окраска роговицы, также, у них характерным для заболевания является птиализм. При неврологическом обследовании в ветеринарной клинике у животного могут определяться те или иные отклонения, которые описаны выше. У животных с врожденной артериовенозной фистулой печени часто определяется асцит, иногда ветеринарный врач может пальпировать увеличенную печень.

Данные визуальных методов диагностики

Обзорное радиографическое исследование в ветеринарной клинике является первым шагом обследования собак с подозрением на врожденный портосистемный шунт, у большинства животных при этом определяется уменьшение размеров печени, от умеренного до значительного. У кошек с врожденным портокавальным шунтом микрогепатия отмечается достаточно редко. По сравнению с ультразвуковым исследованием печени, размер данного органа лучше определяется именно при рентгенологическом исследовании,. Также, при обзорном радиографическом исследовании, могут определяться уролиты (обычно струвитные).

Ультразвуковое исследование последнее время приобретает все большее значение при обследовании животных в ветеринарной клинике. При проведении УЗИ могут успешно идентифицироваться как внутрипеченончная и так внепеченочная формы портокавальных шунтов, для повышения достоверности может быть применен Доплер, но степень диагностической ценности во многом зависит от профессионализма ветеринарного врача. Ультразвуковое исследование также полезно при идентификации внутрипеченочных артериовенозных фистул.

При портосистемных шунтах кошек и собак в ветеринарной кинике могут быть использованы множество техник позитивного контрастного исследования, включая спленопортографию, портографию краниальных брыжеечных артерий, чревную артериографию, чрезселезеночную портальную катетеризацию и портографию вены тощей кишки (jejunal vein portography). Портография вены тощей кишки расценивается как наиболее простая и наиболее эффективная методика контрастной диагностики портокавального шунта, и нашла наиболее широкое применение в ветеринарной клинике. У крупных собак может быть применена спленопортография под контролем УЗИ.

Ядерная синтиграфия расценивается как быстрый, неинвазивный скрининговый метод для диагностики как врожденных так и приобретенных портокавальных шунтов и разграничения их от микроваскулярной дисплазии печени. После введения в ободочную кишку технеция, отслеживается его активность в области печени по сравнению с областью сердца. Ядерная сцинтиграфия требует наличия в ветеринарной клинике специального оборудования и обученного персонала.

Также, при диагностике портосистемных шунтов может быть применена компьютерная томография, как простая так и с применением контраста. Использование КТ при диагностике может дать окончательные результаты, но применение данного метода исследования не нашло широкого применения.

Лабораторные данные

Анализы крови (ОАК, биохимическая панель) и мочи широко используются в ветеринарной клинике при постановке диагноза портокавального шунта, но отклонения в ряде случаев могут либо полностью отсутствовать либо быть не специфичными. Гематологические отклонения при портокавальном шунте могут включать микроцитоз, нормохромный эритроцитоз, умеренную нерегенератвную анемию, клетки мишени или пойкилоцитоз. Биохимическая панель часто выявляет снижение альбумина, холестерола и/или азота мочевины крови. Гипоальбуминемия характерна для собак с портосистемными шунтами, однако, у части собак и большинства кошек может отмечаться нормальный уровень альбумина. При анализе мочи, могут выявляться признаки уролитиаза, такие как гематурия, пиурия и протеинурия. Биохимические функциональные тесты печени могут дать как ложноположительные так и ложноотрицательные результаты, и при диагностике портосистемного шунта трудно на них полагаться.

Диагноз и дифференциальный диагноз

 Окончательный диагноз врожденных портосистемных шунтов устанавливается на основании интраоперационного обнаружения шунтов, интраоперационой положительной контрастной портографии, ультразвуковой их идентификации или ядерной сцинтиграфии печени. Врожденные портосистемные шунты должны быть разграничены от других заболеваний ведущих к тяжелом поражению печени и портальной гипертензии (пр. цирроз) и от других причин неврологических нарушений (пр. гидроцефалия, эпилепсия). 

Лечение

При врожденной, клинически выраженной форме портосистемного шунта, лечение выбора – хирургическая коррекция аномального тока крови. При консервативном лечении симптоматических пациентов смертность составляет порядка 48%, при этом порядка 30% животных погибают от заболеваний связанными с наличием портосистемного шунта, при хирургическом лечении смертность составляет порядка 12%, при этом 10% смертей связано именно с наличием шунта. Выбор лучшего метода лечения у асимптоматичных животных с портосистемным шунтом до сих пор не определена, так же возникают трудности при выборе метода лечения у собак в возрасте 5-7 лет с минимальными клиническими проявлениями.

При консервативном лечении проводится выявление и коррекция факторов предрасполагающих в развитию гепатоэнцефалопатии (пр. снижение абсорбции токсинов производимых бактериями кишечника, снижение взаимодействия между кишечными бактериями и азотистыми субстанциями и избежание препаратов предрасполагающих в развитию энцефалопатии) и, возможно, снижение оксидативного повреждения гепатоцитов. К факторам, предрасполагающим развитию энцефалопатии при портокавальных шунтах относится высокобелковое кормление (особенно мясная диета), бактериальная инфекция (особенно инфекция мочевыводящих путей с уреазапродуцирующими бактериями), желудочно-кишечное кровотечение, трансфузия крови, несоответствующее назначение препаратов а также отклонения электролитного и кислотно-щелочного равновесия (особенно алкалоз). Основу лечения при развитии гепатоэнцефалопатии составляют внутривенная инфузионная терапия (0,9% NaCl или 0.45% NaCl + 2.5% декстроза), нормализация кислотно-щелочных нарушений, добавление калия (по необходимости) и кормление высоко перевариваемой диетой с первичным источником калорий в виде углеводов. При длительном изменении диеты, используется кормление высокобелковой диетой с растительным белком или прессованным творогом. Также, для коррекции портосистемных шунтов выпускается ряд промышленных кормов, но данные об их эффективности несколько противоречивы.

Для подавления кишечных бактерий, производящих большинство токсинов (пр. аммиак) применяется длительная антибактериальная терапия. Для данных целей, у животных портосистемным шунтом часто используется неомицин per os (10-15 мг/кг каждые 6-24 часа), он должен применяться с осторожностью у животных с азотемией, так как часть препарата все же всасывается из кишечника. Метронидазол (10 мг/кг per os каждые 8-12 часов) или амоксиклав (22 мг/кг, per os, ВВ, ВМ, подкожно каждые 12 часов) также снижают концентрацию аммиака в просвете кишечника. Кроме антибиотиков, для снижения концентрации аммония в кишечнике применяется дача лактулозы, данный синтетический дисахарид подкисляет содержимое кишечника и захватывает ионы аммиака в его просвете. Латкулоза также выступает в роли осмотического слабительного и уменьшает время кишечного транзита, что снижает продукцию и абсорбцию аммиака.

У собак с портосистемным шунтом может отмечаться оксидативное повреждение клеток печени, в попытке предотвратить данный феномен могут быть использованы некоторые антиоксиданты (пр. d-альфа-токоферол, S-аденозил-метионин, силибин, урсодеоксихолевая кислота). Данные об эффективности применения данных препаратов несколько противоречивы.

Хирургическими кандидатами к хирургической коррекции являются пациенты с врожденной формой портосистемных шунтов, целью операции является идентификация и окклюзия аномально расположенных сосудов. Для этих целей в настоящее время чаще используются либо амероидные констрикторы, либо перевязка целлофаном. При использовании амероидного констриктора происходит постепенное сужение сосуда при набухании гидроскопического материала используемого в данном приспособлении. При использовании целлофановых тяжей, сужение просвета сосуда происходит за счет острого воспалительного ответа вокруг наложенного материала. Успех операции во многом зависит от локализации шунта, особые трудности развиваются при внутрипеченочном его расположении.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково