Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Определение, причины

Дилатационная кардиомиопатия – идиопатическое заболевание сердечной мышцы вызывающее нарушение ее структуры и функции. ДКМП характеризуется нарушением сократительной функции мышцы с расширением желудочков сердца (чаще левого).

Дилатационная кардиомиопатия развивается по причине патологических процессов кардиомиоцитов и межклеточного матрикса, точная причина которых не установлена. К вероятным причинам заболевания относят биохимические дефекты, дефицит некоторых питательных веществ, иммунологические нарушения и инфекционные агенты. В большинстве случаев значительную роль играют генетические факторы.

У боксера развивается особая форма ДКМП с уникальной патофизиологией, клиническими признаками и историей, данная форма лучше описывается термином «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия». У данной породы более характерна внезапная смерть по причине аритмии, чем развитие застойной сердечной недостаточности.

Используемая в тексте аббревиатура:
ARVC – аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
АПФ – ангиотензин превращающий фермент;
ДКМП (DCM) – дилатационная кардиомиопатия;
ЗСН – застойная сердечная недостаточность;
иАПФ – ингибиоторы ангиотензин превращающего фермента;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭхоКГ – эхокардиография;

Клинические признаки

Заболеваемость

К заболеванию предрасположены собаки крупных и гигантских пород. Наивысший процент заболеваемости отмечен у добермана пинчера – патология развивается у половины кобелей и трети сук. К другим предрасположенным породам относят датского дога, сенбернара, ирландского волкодава, шотландского дерхунда, боксера, ньюфаундленда, афганскую борзую и далматинца. У собак малых пород, к заболеванию предрасположены английские и американские кокер спаниели а также английские бульдоги. ДКМП практически не отмечается у собак с массой менее 12 кг. Ряд авторов отмечают половую предрасположенность к заболеванию у кобелей.

Дилатационная кардиомиопатия клинически чаще проявляется в среднем возрасте (6-8 лет), но вероятно развитие декомпенсации как в более раннем (пр. 3 года) и более позднем (пр. 12 лет) возрасте.

История заболевания

Течение заболевания подразделяется на две фазы – асимптоматическая фаза и фаза выраженных клинических проявлений. Асимптоматическая фаза может длиться месяцы и годы, не смотря на то что уже происходят изменения в размере камер сердца и возникают нарушения проводимости, единственным внешним проявлением ДКМП может быть внезапная смерть животного по причине аритмии. Фаза выраженных клинических проявлений начинается с проявления признаков свойственных застойной сердечной недостаточности – непереносимость нагрузок, одышка, кашель, увеличение живота и пр.

Данные физикального обследования

Данные обследования зависят от степени декомпенсации сердечной деятельности, далее представлены вероятные признаки которые развиваются при формировании застойной сердечной недостаточности. При осмотре вероятно выявления признаков левосторонней (чаще) или правосторонней сердечной недостаточности, таких как одышка, легочные хрипы, асцит, гепатоспленомегалия и пр. Снижение сердечного выброса с повышением тонуса симпатической нервной системы характеризуется снижением скорости наполнения капилляров и бледность слизистых оболочек. При исследовании пульса на бедренной артерии характерна слабость пульсовой волны и изменения его ритма. При аускультации сердца характерна идентификация систолического шума митральной и/или трикуспидальной регургитации а также вероятна идентификации нерегулярных сердечных сокращений.

Электрокардиография (ЭКГ)

Электрокардиография – методы выбора для идентификации аритмии, но отсутствие отклонений на ЭКГ не исключает наличия ДКМП. В асимптоматической фазе, изменения ЭКГ могут быть единственным признаком дилатационной кардиомиопатии, и ее проведение рекомендовано в качестве скринингового теста у предрасположенных пород. Ниже представлены изменения ЭКГ, которые позволяют заподозрить наличие ДКМП у собак в асимптоматической фазе:
– одна или более желудочковых экстрасистол у добермана или боксера.
– желудочковые экстрасистолы с блокадой левой ножки пучка Гисса у боксера.

Холетровский мониторинг определяет наличие аритмии с большей чувствительностью по сравнению с простой электрокардиографией, и проведение данного теста также рекомендовано у собак с высокой вероятностью развития ДКМП. Наличие более 100 желудочковых экстрасистол на протяжении 24 часов позволяет заподозрить дилатационную кардиомиопатию с высокой долей вероятности. Наличие от 50 до 100 экстрасистол в течение суток служит показанием для проведения повторного исследования через 2-6 месяцев. Вероятно проведение других схем Холтеровского мониторинга для повышения достоверности исследования.

В период фазы выраженных клинических проявлений вероятны следующие изменения электрокардиограммы:
– желудочковая или наджелудочковая экстрасистолия;
– желудочковая тахикардия;
– признаки увеличения левых отделов сердца;
– блокада левой ножки пучка Гисса;
– фибрилляция предсердий.

Радиография

Рентгенологическое исследование в скрытой фазе обладает малой информативностью ввиду слабой выраженности изменений размеров сердца. Для оценки прогресса заболевания оптимально проводить серийной рентгенологического исследования через определенные интервалы времени. В фазу клинического проявления заболевания, радиография представляет неоценимый метод для идентификации ЗСН как таковой и мониторинга ответа на лечение.

Эхокардиография

ЭхоКГ широко используется для оценки изменения размеров камер сердца, систолической функции и исключения других приобретенных или врожденных заболеваний сердца. Рутинная эхокардиогарфия не особенно чувствительна в обнаружении ранних изменений в асимптоматической фазе, и не особенно полезна после формирования хронической сердечной недостаточности как таковой. При прогрессе заболевания из асимптоматической фазы в фазу клинических проявлений, ЭхоКГ помогает проводить мониторинг размеров сердца а также проводить оценку митральной регургитации. Эхокардиография чаще используется совместно с радиографией для определения времени начала терапии.

Лабораторные данные

При проведении биохимических исследований крови, вероятна идентификация преренальной азотемии по причине снижения почечной перфузии и небольшое повышение уровня почечных ферментов. При тяжелой сердечной недостаточности вероятна идентификация гипопротеинемии, гиперкалиемии и гипонатриемии. У части собак, ДКМП может протекать одновременно с гипотиреозом, при этом вероятно повышение уровня холестерола и Т4.

Диагноз

Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается при оценке суммы клинических признаков и исключения других врожденных и приобретенных заболеваний сердца.

Лечение

Выбор лечения зависит от породы животного, стадии заболевания, наличия застойной сердечной недостаточности и аритмии.

В асимптоматической стадии у животных с признаками увеличения левого желудочка и снижения фракционного выброса проводится терапия ингибиторами АПФ, хотя не ясно насколько это способно замедлить развитие признаков хронической сердечной недостаточности. Назначение антиаритмических препаратов зависит от наличия клинических проявлений (пр. эпизодическая слабость, обмороки) а также от тяжести аритмии определяемой при проведении Холтеровского мониторинга. Используются различные сочетания антиаритмических препаратов, но даже если они эффективно снижают частоту желудочковых экстрасистол, это не всегда предотвращает внезапную смерть по причине аритмии.

При развитии признаков застойной сердечной недостаточности, основу лечения составляют мочегонные (фуросемид), ингибиторы АПФ и пимобендан. При лечении нарушений ритма вероятно использование гликозидов и бета-блокаторов.

Прогнозы

Время перехода из асимптоматической фазы в фазу клинических проявлений – очень вариабельно и может составлять месяцы и годы. В асимптоматической фазе вероятна внезапная смерть животного по причине аритмии, особенно это характерно для боксеров и доберманов. При развитии признаков застойной сердечной недостаточности, среднее время жизни животного составляет от 3 до 6 месяцев.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.