Определение, заболеваемость

Дегенеративное заболевание митрального клапана – прогрессирующая миксоматозная дегенерация атриовентрикулярных клапанов. В ветеринарной литературе данное заболевание имеет множество синонимов, таких как микосматозное заболевание митрального клапана, эндокардиоз, хроническое дегенеративное заболевание клапанов, хронический клапанный фиброз и прочее.

Дегенеративное заболевание митрального клапана – самое распространенное приобретенное заболевание сердца у собак. Заболевание характеризуется высокой предрасположенностью животных среднего и пожилого возраста, малых и средних пород собак, таких как миниатюрный пудель, такса, папильон, померанец, йоркширский терьер, чихуахуа. Самая высокая заболеваемость отмечена у Cavalier King Charles Spaniels, у данной породы вероятно проявление болезни в более раннем возрасте. Клинические признаки заболевания отмечают примерно у 30% собак достигших 13 летнего возраста, посмертные дегенеративные изменения клапанов различной степени обнаруживают у 90% собак старше 13 лет. Заболевание может поразить любую породу, но клиническую значимость приобретает только у собак мелких и средних пород, Кобели более предрасположены к заболеванию по сравнению с суками, у них также отмечается более быстрый прогресс заболевания. У кошек заболевание отмечается крайне редко, но даже при развитии дегенерации клапанов – это редко приводит к клиническим проявлениям.

Этиопатогенез

Точные причины заболевания не определены, в качестве наиболее вероятного причинного фактора рассматривается дефект соединительной ткани передаваемый по наследству. Гистологически дегенерация характеризуется отложение полисахаридов (первично в спонгиозном слое створок клапанов), фиброз также представлен но не является доминирующим фактором, воспалительный инфильтрат отсутствует. Макроскопически дегенерация клапанов начинается с появления узлов на свободных краях створок клапанов, которые в последующем сливаются и приводят к утолщению створок и удлинению сухожильных хорд. При прогрессе заболевания, свободные края створок провисают в полость предсердия, нарушается сопоставление клапанов и вследствие чего развивается клапанная недостаточность, регургитация и в конечном счете – хроническая сердечная недостаточность. В поздних стадиях, присоединившийся фиброз способен вызывать укорочение створок а также утолщение и дегенерацию сухожильных хорд с вероятным их разрывом.

Клапанная регургитация ведет ко вторичным изменениям, включающим увеличение левого предсердия, гипертрофию левого желудочка и митрального кольца (эксцентрическая гипертрофия), поражениям эндокарда предсердия (фиброз) противоположного митральному клапану по причине регургитации («jet lessions»), и в тяжелых случаях – к разрывы предсердия различной степени.

Миксоматозная дегенерация ограничивается не только митральным клапаном, она может поражать любой из четырех сердечных клапанов. У собак, только митральный клапан поражается в 62% случаев, одновременное поражение митрального и трикуспидального клапанов встречается в 32,5% случаев, поражение только трикуспидального клапана встречается в 1,3% случаев. Легочной клапан и клапан аорты поражаются крайне редко.

Клинические признаки

История заболевания

Заболевание характеризуется достаточно медленным прогрессом, от первичных проявлений до развития тяжелой формы хронической сердечной недостаточности может пройти несколько лет, и у ряда собак болезнь просто не успевает клинически развиться на протяжении жизни. У большинства собак эндокардиоз клапанов не вызывает значительных клинических проявлений, и обнаруживается случайно при рутинном осмотре в виде сердечного шума. При прогрессе заболевания, кашель является первым признаком который отмечает владелец. При компрессии бронхов кашель сухой и жесткий, при застойном отеке легких – кашель влажный и продуктивный. Другие вероятные признаки при развитии хронической сердечной недостаточности включают непереносимость нагрузок, одышку и увеличение живота (асцит).

Данные физикального обследования

Наиболее значимый признак при проведении физикального обследования – сердечный шум по причине регургитации, интенсивность шума обычна связана с тяжестью процесса – при прогрессе заболевания сила шума увеличивается. Сердечный шум лучше прослушивается слева возле верхушки сердца, клинически его не возможно отличить от шума вызываемого другими заболеваниями сердца, но в сочетании с предрасположенностью у малых и средних пород собак пожилого возраста – данный шум практически всегда обозначает регургитацию по причине эндокардиоза. Также, при аускультации сердца вероятна идентификация сердечного щелчка, который быть связан с пролапсом митрального клапана.

При аускультации легких вероятно обнаружение хрипов, но данный феномен не всегда связан с застойной сердечной недостаточностью и важно его дифференцировать от первичных заболеваний дыхательного тракта, которые достаточно часто встречаются совместно с эндокардиозом. При первичных заболеваниях дыхательного тракта (пр. коллапс трахеи, хронический бронхит), достаточно трудно определить какой именно процесс ответственен за клинические проявления. Как правило, у животных хорошей упитанности кашель чаще развивается по причине первичного заболеваниея дыхательного аппарата, тогда как у животных со снижением веса – кашель чаще возникает по причине хронической сердечной недостаточности. Также важно учитывать наличие синусовой аритмии, при эндокардиозе характерно ее отсутствие. Кашель у пожилых собак малых пород в отсутствии сердечных шумов – всегда связан с первичным заболеванием дыхательных путей.

Качество пульса в начале заболевания не изменено, но с прогрессом вероятно увеличение частоты и при выраженной регургитации ослабевает его наполненность. Пальпация живота может выявить отклонения в виде асцита и гепатомегалии при тяжелом поражении трикуспидального клапана.

Радиография

Радиография грудной клетки расценивается как наиболее ценный диагностический метод, ввиду того что обеспечивает оценку не только размеров сердца, но также визуализацию сосудов и паренхимы легких а также трахеи и бронхов. Ввиду частой встречаемости совместного течения эндокардиоза и первичных заболеваний легких – рентгенологическое обследование помогает проводить дифференциальную диагностику между двумя данными состояниями. Также, радиографическое исследование по сравнению с эхокардиогарфией более полно оценивают тяжесть заболевания.

Рентгенологическое исследование проводится в двух проекциях, оцениваются размер левого предсердия и левого желудочка, ствол бронхов, легочные сосуды и паренхима легких. Увеличение левого предсердия – один из наиболее ранних и наиболее значимых признаков дегенеративного заболевания митрального клапана, степень его увеличения напрямую связана с прогрессом заболевания. Признаки увеличения левого предсердия в латеральной проекции включают дорсальный подъем каудальной части трахеи и левого ствола бронхов и изменения каудальной границы сердца. В дорсовентральной проекции увеличение левого предсердия может определяться как выпячивание в левой краниальной части границы сердца.

С прогрессом заболевания, развиваются признаки легочного застоя и отека. Расширение легочных вен служит ранним индикатором легочного застоя, но данное явления проявляется не всегда, даже при выраженном отеке легких. Отек легких характеризуется признаками интерстициального и альвеолярного отека. В тяжелых случаях декомпенсированного заболевания вероятна идентификация плеврального выпота, асцита и гепатомегалии (признаки правосторонней сердечной недостаточности).

Эхокардиография

Эхокардиографческое исследование обеспечивает неинвазивный метод для оценки структуры клапанов, измерение размеров структур сердца и сердечного выброса а также подтверждения регургитации посредством доплерографии. Однако данный метод не может подтвердить диагноза хронической сердечной недостаточности как такового и в большинстве случаев эндокардиоза отсутствует прямая необходимость эхокардиографического исследования для клинического ведения пациента, но вероятно его использование для получения дополнительной полезной информации. Эхокардиогарфия показана в случаях когда невозможно посредством радиографии оценить увеличение левого предсердия, при подозрении на врожденные заболевания сердца, при внезапном ухудшении и подозрении на разрыв сухожильной хорды, для оценки систолической функции и при подозрении на легочную гипртенезию

ЭКГ

ЭКГ полезна первично для диагностики аритмии, но также может обеспечить относительные признаки увеличения камер сердца. В начале заболевания синусовая аритмия чаще сохранена, с прогрессом появляется синусовая тахикардия, которая в последствие может смениться наджелудочковой тахиаритмией. Вероятно также развитие желудочковой аритмии в связи с расширением левого желудочка и фиброзом миокарда.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Предварительный диагноз высокой степени вероятности определяется исходя из предрасположенности и данных физикального обследования. Список дифференциальных диагнозов составляют дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, артериосклероз с инфарктом миокарда, бактериальный эндокардит и врожденные заболевания сердца. Для постановки окончательного диагноза достаточно применения методов визуализации (радиографии и эхокардиографии).

Лечение

В гуманной медицине при сходном заболевании проводится протезирование клапанов, у собак данный вид лечения не применим по экономическим, техническим или этическим соображениям, поэтому проводится консервативная терапия направленная на улучшение качества и увеличения продолжительности жизни. При субклиническом течении, когда определяются только шумы в сердце – лечение не проводится, ввиду отсутствия средств предотвращающих дальнейшую дегенерацию клапанов и как либо замедляющих прогресс заболевания.

При возникновении кашля, проводят попытку идентификации его причины. Если кашель вызван увеличением левого предсердия и компрессии бронхов в отсутствии застоя в легких, то терапия начинается с противокашлевых средств (пр. гидрокодон и буторфанол). Вероятно также одновременное применение кортикостероидов коротким курсом и бронходилататаров (пр. теофилин). В отсутствие эффективности данного вида лечения, вероятно использование ингибиторов ангиотензин превращающего фермента (пр. эналаприл) и таких вазодилататоров как амлодипин, гидралазин. Фуросемид добавляется в последнюю очередь, в отсутствие эффекта всех вышеперечисленных средств. В случае если кашель все равно остается, высока вероятность что он развивается не по причине эндокардиоза, а по причине первичного заболевания дыхатыельных путей (пр. коллапс трахеи, хронический бронхит).

У пациентов с отеком легких вторичным к дегенеративному заболеванию митрального клапана, основу терапии составляет фуросемид который чаще всего используется в сочетании с ингибиторами АПФ и пимобенданом. Доза препаратов подбирается индивидуально в зависимости от выраженности симптомов и прогресса заболевания.

В терапии вероятно использование также таких препаратов как сердечные гликозиды, нитроглицерин, и некоторых других. Для подбора лечения следует обращаться к специализированным руководствам.

Прогнозы

Средняя продолжительность жизни после возникновения признаков сердечной недостаточности – 8-10 месяцев, но она может значительно варьировать у отдельного животного.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.