Описание и причины
Патофизиология
Клинические признаки
Диагностика
• Рентген
• УЗИ
• КТ
Дифференциальная диагностика
Лечение
Прогнозы

Описание и причины

Врожденная перитонеоперикардиальная диафрагмальная грыжа – распространенная врожденная аномалия кошек и собак, при которой отмечается отклонение развития поперечной перегородки (transverse septum), ведущее либо к формированию щели в вентральной части диафрагмы, либо же необычной истонченности вентральных тканей диафрагмы с последующим разрывом. Последствия данного дефекта заключаются в выпадении органов брюшной полости в перикардиальный мешок. Непосредственно поперечная перегородка – эмбриональная анатомическая структура, разделяющая грудную и брюшную полости, из нее впоследствии формируется диафрагма.

Травматическая приобретенная перитонеоперикардиальная грыжа диафрагмы редки у животных, потому что в отличие от людей, полость перикарда и полость брюшины соседствуют не напрямую и только соединены каудальным средостением.

В качестве причины развития эмбрионального дефекта при перитонеоперикардиальной грыже предположено влияние тератогенного агента, который вызывал поражение всего помета щенков собаки породы Колли.

Патофизиология

Перитонеоперикардиальная диафрагмальная грыжа собак и кошек обычно представлена уже на момент рождения, хотя пораженные животные могут длительно оставаться бессимптомными и не диагностированными на протяжении многих лет. При врожденной перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыже выпадения органов брюшной полости в дефект может не произойти, при развитии же смещения чаще других смещаются следующие органы: печень, серповидная связка, сальник, селезенка, тонкий отдел кишечника и в редких случаях желудок.

Несмотря на тот факт, что выпавшие органы не прямо находятся в грудной полости, непрямое сдавление легких вызывает дыхательную недостаточность. Инкарцерация (ущемление), обструкция брюшных органов в грыжевой мешок ведут к тем же последствиям, что и при травматической грыже, за исключением того факта, что выпот обычно ограничен мешком перикарда или брюшной полостью. Скопление выпота в перикарде или вздутие выпавшего желудка ведут к развитию тампонады сердца; признаки правосторонней сердечной недостаточности развиваются первично как результат нарушения венозного возврата. Реже в качестве последствий перитонеоперикардиальной грыжи отмечают развитие кист печени, заворот и разрыв желчного пузыря и миелолипоматоз или портальная гипертензия вторичная к инкарцерации доли печени.

При перитонеоперикардиальной грыже диафрагмы могут совместно отмечаться другие врожденные аномалии, включая дефекты грудины, грыжи краниальной срединной линии брюшной стенки, пупочная грыжа, закручивание волос в области грудины, внутрисердечные дефекта и сосудистые заболевания легких.

Клинические признаки

Предположительный повышенный риск развития перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыжи отмечается у собак породы Веймаранер и длинношерстных кошек различных пород (включая породу Мейн-Кун). У кошек данная грыжа встречается гораздо чаще, чем у собак.

При заболевании характерно длительное бессимптомное течение и клинические признаки вторичные к перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыже могут развиваться в любом возрасте. Часть животных асимптоматичны на протяжении всей своей жизни, и грыжа диагностируется случайно либо на рентгене, либо при вскрытии.

Клинические признаки могут развиваться как результат патологии ЖКТ, ССС и дыхательной систем. Дыхательные признаки включают одышку, тахипноэ, кашель или чихание. Желудочно-кишечные признаки включают анорексию, полифагию, рвоту или понос. У новорожденных может отмечаться совместные дефекты стенки тела или же развиваться после перехода на твердую пищу. Другие неспецифические признаки включают потерю веса, брюшную боль, асцит, непереносимость нагрузок, коллапс и шок. При инкарцерации печени у животных отмечается наклон головы вперед, слепота и судороги, предположительно по причине гепатоэнцефалопатии. Увеличение внутрибрюшного давления, развившееся по другим причинам (пр. беременность) может выявить или ухудшить признаки перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыжи.

Данные физикального обследования могут быть непримечательными. Аускультация может выявлять приглушение тонов сердца, изменения положения тонов или сердечный шум при одновременном дефекте сердца. Животные могут иметь признаки правосторонней недостаточности по причине инкарцерации долей печени с последующей транссудацией.

ЭКГ животных с перитонеоперикардиальной грыжей диафрагмы может отличаться снижением амплитуды зубцов по причине скопления в перикардей или отклонения электрической оси сердца по причине его смещения.

Диагностика

Рентген

Рентген при пертонеоперикардиальной грыже диафрагмы обычно выявляет увеличенный силуэт сердца, тень сердца на снимке обычно имеет скругленную форму, выраженность изменений зависит от тяжести выхождения абдоминальных органов. Трахея на рентгене может быть смещена дорсально. Плевральный выпот обычно не представлен по причине ограниченности грыжи в мешке перикарда. Перекрытие диафрагмы и каудальной границы сердца лучше оценивается на латеральных снимках. Изменения положения брюшных органов и отклонения оси желудка – ненадежные рентген признаки. Силуэт сердца может иметь аномальную двойную плотность мягких тканей и жира или мягких тканей и газа. Наличие в тени сердца кишечника, наполненного газом или фекалиями – позволяет поставить окончательный рентген диагноз перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыжи.

При получении сомнительных результатов на фоне рентген исследования и УЗИ (см ниже) может быть использовано контрастное рентген исследование верхнего отдела ЖКТ, но барий очерчивает кишечник только если он находится в грыжевом мешке. У кошек описано использование пневмоперитонеографии и перитонеографии с положительным контрастом, но данный вид исследования ограничен в использовании, т.к. часты ложно положительные результаты в случаях закупорки дефекта содержимым.

У кошек наличие дорсального перитонеоперикардиального мезотелиального остатка расценивается как рентген признак, указывающий на перитонеоперикардиальную грыжу. Непосредственно мезотелиальный остаток определяется между силуэтом сердца и диафрагмы на латеральном снимке как криволинейная рентгенконтрастность, однако, данный признак при перитонеопиркардиальной грыже выражен не всегда.

УЗИ

Ультразвуковое исследование полезно в подтверждении перитонеоперикардиальной грыжи диафрагмы, ввиду его легкости, надежности, неинвазивности и способности выявить структурные различия содержимого перикардиального мешка. Т.е. УЗИ расценивается как отличный неинвазивный методом подтверждения диагноза.

Акустическим окном может являться правый межреберный промежуток или же подгрудинное пространство. При УЗИ, перикардиальный выпот может дифференцироваться от внесердечных внутриперикардиальных тканей, таких как печень, желчный пузырь, жир и кишечник. Диагноз подтверждается при визуализации печени (или других органов), окружающих сердце и содержащихся в перикардиальном мешке. Это может быть применено при использовании сердца как акустического окна или при использовании субкостального (трансабдоминального) доступа через печень.

При выпадении в грыжу только серповидного жира, диагноз может быть более неясен, т.к. серповидный жир трудно различить от перикардиального жира. В данном случае, важно бережное внимание к целостности диафрагмы. Наблюдение диафрагмы выявляет отсутствие эхогенного диафрагмального ориентира центрально и продолжение паренхимы печени (или других структур) в перикардиальный мешок.

КТ

Компьютерная томография (КТ) служит «золотым стандартом» диагностики перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыжи у людей, и данный вид исследования может оказать помощь в постановке диагноза у кошек и собак.

Дифференциальная диагностика

Основными дифференциальными диагнозами при перитонеоперикардиальной диафрагмальной грыже являются кардиомегалия и выпот в полость перикарда (тампонада).

Лечение

При бессимптомном течении перитонеоперикардиальной грыжи диафрагмы лечение показано далеко не всегда, проводится лишь информирование владельца о наличии самого заболевания и вероятных осложнениях. Часть пациентов развивают симптомы ухудшения и требуют вмешательства. У ряда пациентов бессимптомная грыжа может прогрессировать до развития клинических признаков, в таких случаях однозначно показано хирургическое вмешательство.

При развитии симптомов, предоперационное ведение пациентов сходно с таковым при травматической грыже диафрагмы. Тампонада сердца, развившаяся на фоне выпота из ущемленной доли печени может потребовать неотложного перикардиоцентеза до оперативного вмешательства.

При хирургической коррекции, основной доступ – срединная лапаротомия, ввиду локализации дефекта на вентральной срединной линии, данный доступ дает лучшее обнажение. В случае крайней необходимости, разрез может быть продлен краниально посредством рассечения грудины.

Перикардиальный мешок соединяется с дефектом диафрагмы и продолжается в брюшину. У части пациентов, редукция грыжи и закрытие может быть достигнуто без разрушения соединения диафрагмы с перикардом, что снижает риск развития интраоперационного и послеоперационного пневмоторакса и плеврального выпота. У другой части пациентов диафрагму необходимо иссечь для создания возможности возвращения органов в брюшную полость (расширить грыжевые ворота). В случае открытия перикардиального мешка, это означает открытие грудной полости, в таких случаях необходима контролируемая вентиляции.

Адгезия органов в мешке редка, при необходимости проводится ее отсечение. Инкарцерированная доля печени может быть некротической и инфильтрирована жировыми тканями, что может потребовать ее иссечения. Сходно, поражения выпавшего сальника (пр. кисты, гематома, липома) также может потребоваться иссечь.

Малый дефект диафрагмы закрывается узловым или непрерывным шовным паттерном при помощи монофиламентного абсорбирующегося или неабсорбирующегося материала, начиная дорсально и заканчивая вентрально. В случае соединения мешка перикарда с диафрагмой, данная техника ведет к одновременному закрытия двух структур. Воздух, захваченный очень большим перикардиальным мешком, может препятствовать расправлению легких и должен быть дренирован посредством торакоцентеза или установки торакостомической трубки через диафрагму непосредственно после закрытия грыжи.

При больших дефектах, при которых натяжения закрытия являются проблемой, перикард может быть рассечен краниально к его присоединению к диафрагме и использован как лоскут для закрытия дефекта. Перед рассечением перикарда, диафрагмальный нерв должен быть идентифицирован. Закрытия оставшегося перикардиального мешка вокруг сердца – не требуется. Также, в целях закрытия большого грыжевого дефекта может использоваться синтетическая сетка.

Сопутствующие дефект грудин и брюшной стенки корректируются при закрытии места лапаротомического разреза.

Послеоперационная помощь и мониторинг сходен с таковым при неосложненных грыжах диафрагмы. Большинство пациентов не требуют установки торакостомической трубки, и отмечается быстрое восстановление, в случае отсутствия совместных заболеваний.

Прогнозы

Консервативная терапия (наблюдение без лечения) может быть эффективной при бессимптомном течении перитонеоперикардиальной грыжи (по результатам одного исследования отсутствовала разница в сроке жизни при хирургической коррекции и простом наблюдении при отсутствии симптомов). При хирургической коррекции данной грыжи – прогнозы благоприятные, при условии, что животное выжило в первые 12-24 после вмешательства.

Хирургическая коррекция врожденной перитонеоперикардиальной грыжи диафрагмы у кошек достаточно успешна (до 86%), хоть и характеризуется высокой частотой осложнений (78%). Острые осложнения включают гипертермию, тахипноэ, одышка, гиповентиляция, частичная слепота и рефарактерный пневмоторакс. Отсроченные осложнения включают воспаление места разреза, летаргия, гипорексия, гипоксия, рвота, перикардиальный выпот, кашель, рецидив грыжи и развитие кист перикарда.

У собак при хирургической коррекции периотонеоперикардиальной грыжи получены сходные с вышеописанными результатами, разрешение клинических признаков после операции отмечалось у большинства, но смертность может достигать 8.8%.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково