Описание и причины
Клинические признаки и диагностика
Диагностика
Лечение
Уникальные рассмотрения
Профилактика
Поликистоз почек у собак

Описание и причины

Поликистозное заболевание почек кошек характеризуется формированием кист в паренхиме почек (первично), также может отмечаться формирование кист в печени и иногда в поджелудочной железе. При поражении поликистозом почек, кисты представлены как в корковом, так и в мозговом слое, их внутренняя их поверхность выстлана кубовидными и уплощенно-кубовидными эпителиальными клетками с производством жидкости. У кист отмечается тенденция к медленному увеличению их размера и сдавлению окружающей паренхимы тканей.

К развитию поликистоза почек первично предрасположены именно кошки, о распространенности данного заболевания среди собак сообщается в конце статьи.

Причина формирования поликистоза почек кошек – мутация одного нуклеотида (трансверсия от С к А) в экзоне 29 гена PKD₁, что сопровождается преждевременной остановкой кодона. При поликистозе почек кошек характерна гетерозиготность поражения гена, при исследованиях кошек в постнатальный период не было идентифицировано гомозиготных особей, что поддерживает предположение что мутация у эмбриона ведет к его смерти в утробе матери. На сегодняшний день существуют генетические тесты для идентификации мутации гена PKD₁, и это может способствовать исключению таких животных из разведения и снижения широкой распространенности поликистоза почек кошек. Поликистоз почек также был описан у кошек с отсутствием мутации PKD₁; поэтому другие мутации могут также запускать поликистозное заболевание у кошек.

Поликистозное заболевание (поликистоз) почек кошек имеет широкое мировое распространение, он был идентифицирован у Персидских кошек (чаще других), Гималайских кошек, и Экзотических короткошерстных кошек. Средняя распространенность поликистоза почек у вышеприведенных пород кошек составляет 40%–50% от общей мировой популяции. Другие породы кошек также проявляют признаки поликистоза, но гораздо реже. По сути, поликистоз почек является наиболее распространенным генетическим заболеванием кошек.

Аббревиатура
PKD – поликистозное заболевание (поликистоз) почек, polycystic kidney disease.
ХЗП – хроническое заболевание почек

Клинические признаки и диагностика

У предрасположенных пород кошек, заболевание чаще проявляется в среднем и пожилом возрасте, средний возраст развития признаков заболевание составляет 7-8 лет, до этого возраста у животных отсутствуют какие-либо проявления поликистоза. У не предрасположенных кошек, развитие признаков сугубо индивидуально и предсказать сроки развития клинических признаков не представляется возможным.

Существует несколько вариантов течения поликистоза почек у кошек: асимптоматичные животные без каких-либо признаков поражения почек; развитие медленно прогрессирующей почечной недостаточности в зрелом возрасте; тяжелое заболевания у молодых кошек. При развитии поражения почек на фоне поликистоза характерным признаком является реномегалия.

Поликистоз почек чаще развивается с двусторонним поражением, в редких случаях может поражаться лишь одна почка. При пальпации легко определяются увеличенные почки (реномегалия). Радиографически, пораженные почки имеют неправильную форму и отмечается их значительное увеличение, при проведении экскреторной урограммы определяются множественные рентген-прозрачные зоны.

Ультразвуковое исследование на фоне поликистоза оказывает значительную помощь в идентификации кист как таковых. УЗИ может помочь идентифицировать пораженных поликистозом почек задолго до проявления клинических признаков. Поэтому ультразвуковой скрининг рекомендован у котят старше 13 недель; опытный оператор аппарат УЗИ способен определять кисты в возрасте 6-8 недель. По мнению ряда авторов, отсутствие кист в почках в 6 месячном возрасте животного говорит об отсутствии поликистоза.

При проведении УЗИ на фоне поликистоза определяются множественные от овальной до круглой формы гипоэхогенные или анэхогенные кисты с диаметром от <2мм до нескольких сантиметров в диаметре. Кисты локализуются как в корковом, так и мозговом слое почек, на фоне выраженного поликистоза и реномегалии обычно отмечается размытие границы между корковым и мозговым слоем. Иногда в почках идентифицируются минерализованные очаги. У некоторых кошек также представлены кисты в печени и поджелудочной железе.

Оценка кист при помощи ВВ контраста и использования компьютерной томографии (КТ) помогают лучше оценить степень поражения почек, а также изменение формы лоханки почек по сравнению с УЗИ.

Почечные кисты на фоне поликистоз растут медленно и постепенно замещают паренхиму почек, что сопровождается опять же постепенным снижением почечной функции, но происходит это далеко не всегда. Идентификация поликистоза почек посредством аппарата УЗИ не означает его значимого клинического влияния на общее состояние животного, кошки с кистами могут никогда не проявлять клинических признаков в течение своей последующей жизни.

Клинические признаки поликистоза почек при его клинической выраженности соответствуют признакам хронического заболевания почек (ХЗП), т.е. отсутствует какая-либо значимая специфичность. Общие признаки включают следующие: снижение аппетита; рвота, потеря веса; полиурия/полидипсия. При клиническом обследовании кошек с поликистозом почек обычно легко выявляется причина, ввиду выраженного увеличение почек (реномегалия), тогда как у большинства кошек с приобретенным хроническим заболеванием почек другого генеза отмечается их уменьшение. В тяжелых случаях, особенно это касается кошек со значительным истощением, поликистозные почки выступают латерально, сдвигая брюшную стенку.

Диагностика

Ранняя диагностика поликистоза почек как такового основывается на проведении генетического тестирования и результатах ультразвукового обследования. Несмотря на то, что поликистоз почек является врожденным состоянием, он имеет вариабельное позднее развитие. Количество кист и их размеры значительно варьируют.

Основная работа ветеринарного врача при поликистозе почек кошек отмечается в случаях, когда прогрессирующее их развитие ведет к сдавлению паренхимы почек, при этом развиваются признаки характерных для хронического заболевания почек (ХЗП). Средний возраст развития данных изменений у предрасположенных пород составляет 7-8 лет, у не предрасположенных пород признаки поражения почек на фоне поликистоза могут развиться в любом возрасте, т.е. не предсказуемо (см выше).

При развитии признаков, характерных для ХЗП кроме идентификации поликистоза как такового определяется стадия развития почечной недостаточности, для этого определяется уровень креатинина сыворотки крови, определяется наличие и уровень почечной протеинурии и гипертензии. (примечание, у кошек с поликистозом обычно не развивается ни протеинурия, ни гипертензия). Окончательный диагноз обычно устанавливается по характерным для поликистоза почек ультразвуковым изменениям, которое выявляет различное количество кист кортикального и мозгового слоев, круглой и овальной формы, с гипоэхогенным или анэхогенным содержимым в сочетании с лабораторными признаками хронического заболевания почек.

Лечение

При развитии признаков поражения почек, кошки с поликистозом почек должны оцениваться и лечиться исходя из современных доступных руководств по лечению животных с хроническим заболеванием почек (ХЗП, CKD). Лечение кошек с развитием ХЗП на фоне поликистоза почек не отличается от такового при других формах хронического заболевания почек.

Первичная цель, особенно при определении заболевания на ранней стадии – замедлить прогресс и сохранить функцию почек. Это достигается посредством модификации диеты и терапии факторов, связанных с быстрым прогрессом (пр. наличие вторичного пищевого гиперпаратиреоза, протеинурии и системной гипертензии). Другие клинические признаки и клинико-патологические отклонения (пр. желудочно-кишечные признаки, потеря веса, метаболический ацидоз, анемия) должны корректироваться точно также как это производится при терапии хронического заболевания кошек.

Уникальные рассмотрения

Кошки с поликистозом почек могут ощущать брюшной дискомфорт при значительном увеличении почек, и/или же при инфицировании одной или боле кист.

Для уменьшения реномегалии и последующего дискомфорта на фоне поликистоза существует метод дренирования кист под контролем аппарата УЗИ, вероятно с последующим введением в полость этилового спирта. Эффективность данного метода при поликистозе не определена.

Инфицированные кисты практически не описываются у кошек (в отличие от людей), но инфекция почек должна рассматриваться у любой кошки с поликистозом на фоне острого системного ухудшения общего состояния. Инфицирование кист на фоне поликистоза должно подозреваться при идентификации системных воспалительных признаков, таких как лихорадка и лейкоцитоз; однако, отсутствие таких признаков не исключает наличия инфицированных кист. Подозрение на инфицирование также поддерживается, когда изменяется эхогенность одной или более кист, пораженные кисты при УЗИ становятся гиперэхогенными по сравнению с анэхогенными или гипоэхогенными кистами при стандартном течении заболевания. Окончательное подтверждение проводится при бережной аспирации и анализе содержимого кист, используя цитологическую оценку, а также культуральное исследование с определением чувствительности.

Кошки с инфифированными кистами могут лечиться при бережной аспирации содержимого кист под контролем аппарата УЗИ и локальной инъекции антибиотиков. Данная процедура требует высокого уровня помощи, ввиду риска разрыва кисты с формированием септического перитонита.

Профилактика

Ввиду широкой вариабельности клинических признаков поликистоза и по причине аутосомно-доминантной передачи среди чистопородных животных, крайне важно проводить своевременный генетический и ультразвуковой скрининг заболевания.

Генетическое тестирование определяется трансверсию C–A в положении 3284 екзона 29 гена PKD₁, который ведет к остановке мутации. Данные генетические тесты обладают коммерческой доступностью. Ряд авторов, однако, рекомендует использование генетического тестирования совместно с ультразвуковым исследованием для определения поликистоза почек в популяции кошек.

Кошки с выявленным поликистозом должны быть выведены из разведения, это способно помочь снизить общую заболеваемость в общей популяции кошек.

Поликистоз почек у собак

Поликистозное заболевание почек у собак встречается редко. Пораженные породы включают в себя следующие: Бультерьер, Керн Терьер, Вестхайленд Уайт Терьер. У Бультерьера была предположена аутосомно-доминантная модель передачи с мутацией гена PKD₁. Аутосомно-рецессивная модель передачи поликистоза была предложена у Керн-Терьера и Вестхайленд Уайт Терьера. У Бультерьера описано снижение функции почек в возрасте нескольких лет и кисты были ограничены почками. Керн Терьер и Вестхайленд Уайт терьер развивали клинические признаки в возрасте нескольких месяцев и множественные кисты идентифицировались в почках и печени.

Фото 1. Скрининг поликистоза у 15 летней кошки, обратились по поводу признаков, характерных для хронического заболевания почек.

Фото 2. Рентген кошки с предыдущего фото выявил значительную реномегалию на фоне поликистоза.

Фото 3. Рентген кошки с поликистозом (установлен посредством УЗИ) выявил значительное увеличение почек, они знаимают практически всю брюшную полость, детализация снижена из-за отсутствия жира, длина одной из почек составила 10 см. 

Фото 3. Вид почки с поликистозом, извлеченной после вскрытия кошки (никак не относится к предыдущим фото).